神马文学网先天性巨输尿管症
来源：百度文库 编辑：神马文学网 时间：2024/04/28 10:52:27
先天性巨输尿管症无特有的临床症状，多因腰痛、血尿、脓尿或尿路结石而就诊，往往先发现其并发症，如患侧肾积水或结石，在进一步检查中才发现本病。输尿管显著扩张为本病的主要特征。先天性巨输尿管的诊断必须具备以下诊断标准：
（1）输尿管由下至上有不同程度的扩张；
（2）无器质性输尿管梗阻；
（3）无下尿路梗阻性病变；
（4）无膀胱输尿管返流；
（5）无神经源性膀胱；
（6）输尿管膀胱连接部解剖基本正常；
（7）功能梗阻段输尿管腔正常。
静脉尿路造影，采用大剂量静脉尿路造影，造影时早期解除腹压带，增加延迟摄片，并加照膀胱斜位点片，造影可见:
（1）单例或双例输尿管扩张始于盆腔段，且呈上行性渐进性发展，造成肾盂肾盏扩张，扩张的输尿管可发生迂曲改变，而扩张输尿管末端临近膀胱入口处管腔正常，为功能梗阻段，长度0.5～3 cm；
（2）除功能性梗阻段外其余段输尿管的蠕动一般正常；
（3）扩张的输尿管排空延迟；
（4）无膀胱输尿管返流。
先天性巨输尿管症的治疗，儿童与成人有别，小儿先天性巨输尿管症发展较快，症状严重，常因反复的尿路感染使肾功能受损，双侧者容易导致肾功能衰竭，所以对治疗应持积极的态度。成年患者的病情相对稳定且进展缓慢，宜根据病变及患肾功能情况选择不同的治疗方法，文献报道约40%的病例可选择保守治疗，但保守的选择对象只限于没有并发症出现，肌酐清除率正常的患者，必须对保守治疗的患者进行规律随访。
随访出现肾功能损害，即选择手术治疗。成人巨输尿管症治疗原则是去除病因，解除梗阻，保留和保护患肾功能。治疗方法有：
（1） 肾穿刺造瘘，多为双侧先天性巨输尿管症，肾功能差，合并感染，全身状况差。此为暂时性治疗，肾功能恢复、全身情况好转后可行输尿管再植。
（2）对盆腔段输尿管扩张，无迂曲者，可保守观察；或间断行输尿管扩张、双J管置入。
（3）输尿管裁剪修整，膀胱再植术，只要肾功能尚可，全身情况较好时应争取采用此方法治疗。
（4）对单侧巨大肾积水，患肾无功能，反复合并感染者应行患肾、输尿管切除术。
（1）输尿管由下至上有不同程度的扩张；
（2）无器质性输尿管梗阻；
（3）无下尿路梗阻性病变；
（4）无膀胱输尿管返流；
（5）无神经源性膀胱；
（6）输尿管膀胱连接部解剖基本正常；
（7）功能梗阻段输尿管腔正常。
静脉尿路造影，采用大剂量静脉尿路造影，造影时早期解除腹压带，增加延迟摄片，并加照膀胱斜位点片，造影可见:
（1）单例或双例输尿管扩张始于盆腔段，且呈上行性渐进性发展，造成肾盂肾盏扩张，扩张的输尿管可发生迂曲改变，而扩张输尿管末端临近膀胱入口处管腔正常，为功能梗阻段，长度0.5～3 cm；
（2）除功能性梗阻段外其余段输尿管的蠕动一般正常；
（3）扩张的输尿管排空延迟；
（4）无膀胱输尿管返流。
先天性巨输尿管症的治疗，儿童与成人有别，小儿先天性巨输尿管症发展较快，症状严重，常因反复的尿路感染使肾功能受损，双侧者容易导致肾功能衰竭，所以对治疗应持积极的态度。成年患者的病情相对稳定且进展缓慢，宜根据病变及患肾功能情况选择不同的治疗方法，文献报道约40%的病例可选择保守治疗，但保守的选择对象只限于没有并发症出现，肌酐清除率正常的患者，必须对保守治疗的患者进行规律随访。
随访出现肾功能损害，即选择手术治疗。成人巨输尿管症治疗原则是去除病因，解除梗阻，保留和保护患肾功能。治疗方法有：
（1） 肾穿刺造瘘，多为双侧先天性巨输尿管症，肾功能差，合并感染，全身状况差。此为暂时性治疗，肾功能恢复、全身情况好转后可行输尿管再植。
（2）对盆腔段输尿管扩张，无迂曲者，可保守观察；或间断行输尿管扩张、双J管置入。
（3）输尿管裁剪修整，膀胱再植术，只要肾功能尚可，全身情况较好时应争取采用此方法治疗。
（4）对单侧巨大肾积水，患肾无功能，反复合并感染者应行患肾、输尿管切除术。
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