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线粒体——世界的幕后统治者(1)

一个线粒体——细胞中许多微小的发电厂之一，这些发电厂以令人惊奇的方式控制着我们的生命

　　线粒体是细胞内微小的细胞器，以ATP的形式生产我们几乎所有的能量。平均每个细胞里有300-400个线粒体，整个人体里有1亿亿个。本质上所有的复杂细胞里都有线粒体。线粒体看上去像细菌，这外观并非伪装：它们从前是自由生活的细菌，后来大约在20亿年前适应了寄生在大细胞里的生活。它们还保留了基因组的一个碎片，作为曾经独立存在的印记。它们与宿主细胞之间纠结的关系织成了生命所有的经纬，从能量、性和繁殖，到细胞自杀、衰老和死亡。

　　线粒体是一个欲盖弥彰的秘密。许多人都出于各式各样的原因听说过它。报纸和一些教科书简单地把它描述成生命的“发电厂”——活细胞里微小的发电机，生产我们赖以生存的几乎全部能量。一个细胞内部有几百或几千个线粒体，它们利用氧来燃烧食物。线粒体是如此微小，以至于一粒沙里可以轻易地容纳10亿个。线粒体的进化给生命装上了涡轮发动机，蓄势待发，随时可以启动。所有动物体内都有线粒体，包括最懒惰的在内。连不能移动的植物和藻类也要利用线粒体，在光合作用中放大太阳能那无声的轰鸣。

线粒体夏娃，艺术想像图

　　有些人更熟悉“线粒体夏娃”这个词，按照推测，她是所有当代人最晚近的共同祖先——如果我们沿母系血统追踪遗传特征，从女儿到母亲再到外祖母，直至上溯到远古的迷雾中。线粒体夏娃是所有母亲的母亲，她被认为大约生活在17万年前的非洲，又称“非洲夏娃”。我们之所以能通过这样的方式追踪遗传上的祖先，是因为所有线粒体都保有小小的一份自己的基因，这些基因仅通过卵子传递给下一代，不通过精子传递。这意味着，线粒体基因起着母系姓氏的作用，使我们可以沿母系血统追溯祖先，就像有些家族努力沿父系血统把家世追溯到征服者威廉、诺亚乃至穆罕默德。近来，这其中的某些观念受到挑战，但大体上的理论仍然成立。当然，这项技术不仅可以使我们知道谁是我们的祖先，也可帮助澄清谁不是我们的祖先。根据线粒体分析，尼安德特人并未与现代智人杂交，而是在欧洲的边缘被排挤到灭绝。

　　线粒体还因为它们在法医学上的运用而成为新闻热点。通过线粒体分析可以确定人或尸体的真实身份，有几个著名的案子运用了这一点。末代沙皇尼古拉二世的身份，就是通过将其线粒体与亲属的进行比较而得到确认。第一次世界大战末期，一个17岁女孩从柏林的一条河里被救起，她自称是沙皇失踪的女儿安娜斯塔西娅，随后她被送往一家精神病院接受治疗。经过70年的纷争，她的说法终于在她于1984年去世后被线粒体分析否认。更近一些的事例是，世贸中心劫后那些无法辨认的遇难者遗骸是由线粒体基因识别的。将“正版”萨达姆·侯赛因与他的众多替身之一区分开来，也是靠这种技术。线粒体基因之所以如此有用，部分是因为它们大量存在。每个线粒体含有5至10份基因副本，一个细胞里通常有数以百计的线粒体，也就有成千上万份同样的基因，而细胞核（细胞的控制中心）里的基因只有2份副本存在。因此，完全无法提取任何线粒体基因的情况是很少见的。一旦线粒体基因被提取出现，基于我们与母亲和母系亲属拥有相同线粒体基因的事实，通常就可以确认或否定设想中的亲属关系。

 　　有一个理论叫做“衰老的线粒体理论”，说的是衰老和许多与此有关的疾病是由在正常细胞呼吸中从线粒体里泄漏出来的活跃分子——自由基导致的。线粒体并不能完全“防火花”，它们在利用氧燃烧食物时，自由基的火花会逃逸出来，损害邻近的结构，包括线粒体基因本身，以及远处的细胞核基因。我们细胞里的基因每天要受到1万至10万次自由基攻击，实际上每秒就有一次。大部分这类损伤很快就会得到修复，不会造成别的麻烦，但偶尔有些攻击会导致无法逆转的变异——基因序列发生持久的改变——这些变异会在一生中累积起来。受破坏更严重的细胞会死亡，稳定的细胞损耗是衰老和退行性疾病的基础。许多令人痛苦的遗传疾病也与自由基攻击线粒体基因产生的变异有关。这些疾病通常有着奇异的遗传模式，其严重性在各世代中会有所不同，但总的来说它们都会随着衰老而趋于恶化。线粒体疾病通常影响新陈代谢活跃的组织如肌肉和脑，导致癫痫、部分运动失调、失明、耳聋和肌肉退化。

 　　还有一些人熟悉线粒体是因为它是一种具有争议的不育症治疗手段。从健康女性供体的卵子（卵母细胞）中提取线粒体，移植到患不育症的女性的卵子中，这种技术称为“卵胞质移植”。它在媒体上首次露面是在一家英国报纸上，报道的标题用彩色字写道“二母一父的婴儿诞生“。这篇典型的媒体产品并非完全错误——细胞核里的所有基因来自”真正的“母亲，而部分线粒体基因来自”供体“母亲，所以这些婴儿确实从两个不同的母亲那里遗传了一部分基因。尽管这项技术诞育了30多名显然很健康的婴儿，但它后来在英国和美国都被宣布为非法。

 　　线粒体甚至在电影《星球大战》中登场，冒充对著名的、愿它与你同在的原力的科学解释，这让一些星战影迷非常恼火。在前期的电影中，原力即使不算宗教也是唯灵的，但在后来的一部电影中被解释成“迷地原虫”(midichlorians)的产物。一位乐于助人的绝地武士说，迷地原虫是“栖居在所有活细胞里的微小生命形式，我们和它们是共生体，为共同的利益生活在一起。没有迷地原虫，生命就不可能存在，我们也无从了解原力。”迷地原虫在名字和行为上与线粒体的相似之处令人无法错认，这是设定者有意为之。线粒体的祖先是细菌，它们作为共生体（与其它生物存在互利关系的生物）生活在我们的细胞里。与迷地原虫一样，线粒体也有许多神秘的特征，甚至可以形成有许多分枝的网络，能够相互通信。Lynn Margulis在20世纪70年代使这个一度存在争议的理论变得非常出名，到现在，线粒体的细菌起源已经成为被生物学家所接受的事实。

 　　《力量、性、自杀——线粒体与生命的意义》序章，Nick Lane著，碧声译 

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