【医学】Lady Gaga真的得了红斑狼疮?

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【医学】Lady Gaga真的得了红斑狼疮?

Lady Gaga真的得了红斑狼疮?这到底是什么病?

[ 标签:lady,gaga,红斑狼疮 ] 时间:2010-06-22 11:01

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雷人女神Lady Gaga近来频爆新闻。

数天前有传言称她身患红斑狼疮,惹得全球粉丝心急火燎。更多不明就里的人,对红斑狼疮这种疾病敏感起来:这到底是一种什么病?它是否会遗传?患病的女士真的不能生育吗?

 

Lady Gaga未必得病

  不少媒体在报道时说,“Lady Gaga承认确诊狼疮”。事实真的是这样吗?仅凭一项血液化验结果阳性,就能确诊红斑狼疮吗?肯定的答案,并不容易得出。在接受访问时她表示:“检测结果的确显示为临界阳性。就目前而言……我还没有患病。但是,我的确需要好好保重身体。”

 

  这话看上去有些绕。很多人会问,检测结果为阳性,为何还表示没有患病呢?事实上,红斑狼疮的诊断,绝不是一项血液化验就能确定的。报道只字未提Lady Gaga接受的检查项目,但根据医学专业推测,她最可能接受的化验项目应该是抗核抗体(ANA)检测。

 

  像任何血液化验一样,ANA检测也有假阳性。假阳性率大概有10%左右。换言之,抗核抗体阳性只能是一个提示,而非确诊的最终标准。根据美国风湿病学会的诊断标准,红斑狼疮的诊断必须满足11项疾病特征中的至少4条,方能确诊。ANA阳性只是其中一项而已。所以,单凭一项ANA临界阳性,并不能断言Lady Gaga就是红斑狼疮患者。

 

  Lady Gaga自爆曾因呼吸困难而急诊治疗,同时伴有心悸症状,有媒体认为这与红榜狼疮的症状十分吻合。不过,上述症状并非红斑狼疮的典型症状。很多急症均可能表现为呼吸困难、心悸不适等,严重的如心梗,常见的如中暑。当然,Lady Gaga“的确需要好好保重身体”无疑也是正确的选择。原因是,红斑狼疮在表现出疾病症状前,便可能已出现抗核抗体阳性。

 

当狼成为病名

  红斑狼疮的英文病名为Lupus Erythematosus。其中,Lupus系属拉丁词,意思是狼

 

  狼为何会出现在疾病名称中?事实上,早在罗马时代,狼便闯入了医学界。医学史专家没有弄清确切原因,但可以肯定的是,很多皮肤疾病的症状表现像是被狼啃噬过后的情形,因此得名“狼咬样皮疹”。具体点说,红斑狼疮患者的皮肤上可能呈现不规则的的水肿性红斑,中间凹陷,边缘突起,表面光滑有鳞屑,常横跨鼻梁。又因为看似蝴蝶,所以人们常将其比作“蝶形红斑”。

 

  1833年,法国医生卡泽纳夫(Pierre Cazenave)首次使用Lupus Erythematosus来定义这种疾病。近40年后,匈牙利裔医生莫里茨·卡波西(Moritz Kaposi)则注意到,这些病人不但脸上会出现红斑,内脏器官也会受累。这一描述,无疑是对红斑狼疮认识的极大更新。现今,卡波西的名字被“灌”入一种非常罕见的恶性肿瘤。它好发于艾滋病患者,名为卡波氏肉瘤。

 

  说起红斑狼疮的医学史,不得不提加拿大医生奥斯勒(William Osler)。他被誉为现代医学教育始祖和临床医学泰斗。1895年,他在《美国医学科学杂志》(Am J Med Sci)发表论文,提及红斑狼疮病人也可能不出现皮肤红斑,只存在内脏器官受累。他随即使用了一个更准确的词汇,即系统性(或全身性)红斑狼疮,来对这些病人分类。如今,红斑狼疮大致分为系统性红斑狼疮和圆盘状红斑狼疮,前者表现为全身多器官系统受累,后者主要以皮肤受累为主。

 

  红斑狼疮逐渐被医学界认识的过程,遵循着从现象描述入手,随后逐渐被人们揭示出表象下面的疾病秘密。这也是医学观察和研究的由表及里,由浅入深过程的最好反映。换言之,面部蝴蝶形红斑虽是此类患者的最经典表现,也有很多病人并不表现为蝴蝶形红斑。

 

慢性终身病

  对于红斑狼疮,医学界形成的普遍认识是,年轻女性多发,发病原因不明的一种自身免疫系统性疾病。简单点说,自身免疫系统性疾病的特点是“自身相残”,即机体对自身抗原发生免疫反应而导致自身组织损害所引起的疾病。

 

  作为人体一道敏感而神奇的防线,免疫系统的作用是“对内维稳,对外排斥”。遗憾的是,免疫系统有时会将本属机体的正常部分,也列为进攻对象。以红斑狼疮为例,产生的自身抗体主要以抗细胞核抗体为主。从微观上看,其毒辣之处在于,这种抗体能攻击人体正常的细胞,直接瘫痪其功能;从宏观上看,表现为炎症,全身多器官系统均可受累,最终出现肾脏功能衰竭、狼疮性脑病和严重感染,导致病人死亡。

 

  目前,尚无彻底治愈红斑狼疮的特效疗法或药物。网络上打着“彻底攻克狼疮”的各种民间疗法,均无需理会。好在,如今系统性红斑狼疮患者的10年生存率已超过90%。这一结果的获得,与红斑狼疮患者的早期诊断密不可分。某种程度上,我们可以认为红斑狼疮像Ⅱ型糖尿病一样,是一种慢性终身性疾病。

 

不是遗传病

  Lady Gaga曾说:“我家里有人得过红斑狼疮,它是遗传的。”但红斑狼疮真的会遗传吗?关于这个问题,医学教科书上的标准答案是:红斑狼疮具有一定的遗传倾向,却不能称之为遗传病。也就是说,即便家族中有人罹患红斑狼疮,并不意味着有血缘关系的亲属子女一定会得红斑狼疮。

 

  缘何如此?现有医学的解释是,红斑狼疮发病因素复杂,致病机理尚不完全清楚。它可能与遗传、激素、环境等多种因素相互作用,导致机体免疫功能紊乱有关。科学家们曾尝试寻找这一疾病的易感基因,并已获得可喜结果。去年10月,安徽医科大学在《自然—遗传》杂志发表研究,研究者发现了汉族人红斑狼疮的5个易感基因,一时业内轰动。

 

  不过,易感基因并不等同于致病基因,也不能被视为遗传病的证据。某种角度看,红斑狼疮存在易感基因只是表明,部分人群对这种疾病易感。与其他人相比,他们更有可能罹患该病。换句话说,即便自己存在此类易感基因,也并不意味着必然发病。易感基因只是在提醒,你应注意预防保健和生活方式,因为你比其他人更可能患有红斑狼疮。

 

  红斑狼疮之所以被误作遗传病,或许还与此前大部分育龄女患者被禁止生育有关。不过,这么做的实际原因是其发病机理与雌激素有关联,怀孕既可能加重病情,也可能造成死胎或流产。如今,这一难题也终得解。换句话说,在病情有效控制并稳定一段时间后,她们依然有顺利生产下一代的机会。

 

  至于红斑狼疮的预防,几条生活化的建议是平时少受日晒或紫外线;注意防寒保暖,减少感冒等病毒感染性疾病等。对年轻女孩而言,影响身体雌激素表达的药物要慎服。

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