桥小脑角区肿瘤的外科治疗

北京三博脑科医院 闫长祥

思考

各种桥脑小脑角区肿瘤的影象学特征是什么？手术的方法和技巧。

一、桥小脑角区肿瘤简介

（一）、概述

桥小脑角区是指桥脑、延髓及其背侧小脑相交的区域。前界：是颞骨岩部后面，后界为桥脑和小脑中脚，下界是小脑二腹小叶。它涉及的主要解剖结构有：

第Ⅴ、Ⅵ、Ⅶ、Ⅷ、Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ对颅神经；

AICA、PICA、内听动脉、基底动脉等；

岩上窦、岩静脉、脑干引流的静脉，以及桥脑、延髓；

它的骨性结构主要由颞骨岩部后面组成，外下方的前庭水管外口，外上方的弓状下窝、内听道、以及内听道内侧的岩尖和斜坡的侧缘。

（二）、种类

神经鞘瘤，脑膜瘤，胆脂瘤，其他的还有血管网状细胞瘤、海绵状血管瘤、髓母细胞瘤、和转移癌。

（三）、各种肿瘤类型图解

1、男性，40岁，左耳耳鸣3年，进行性听力下降1年。肿瘤位于左侧内听道里，肿瘤不大，主要位于内听道内，手术全切。

2、下面是CPA区脑膜瘤的一个样图，与脑膜关系比较密切，强化比较均匀，又以脑膜为轴。

3、后外侧型CPA的一个脑膜瘤，这是最好手术的一种类型，靠外侧，所以和面听神经和后组颅神经关系一般不太密切。根主要靠在岩骨的背侧。

4、内听道型CPA脑膜瘤，在内听道周围是脑，有的可以长到内听道里面去，有点会出现面瘫或者听力下降甚至听力丧失。

5、内侧型CPA脑膜瘤几乎附着在整个的岩骨背侧，与基底动脉关系也比较密切，强化比较均匀。

6、对岩骨的一侧有破坏，强化比较均匀，主要是后主凹形的

 7、一个CPA区的胆脂瘤，有分割。

7、强化很明显，一般这种情况做一个造影，它供血就会很丰富，这是一个颈静的球瘤（图a）。

8、这个CPA区的占位（图b），有不均匀强化，面神经有没有明显增粗，这是室管膜瘤，室管膜瘤一般长在四脑室，也有些病人可以向CPA方向生长。

9、双侧的面听神经，两侧是基本对称的，这和面听神经关系比较密切，有明显的强化，这是脉络丛乳头状瘤（图c），脉络丛乳头状瘤也可以向CPA方向生长。

10、这个病变有明显强化，实际是小脑袋，有多发的，有多处占位，首先考虑它是个转移，因为他有肺癌病史，所以是个肺癌脑转移。

11、蛛网膜囊肿，CPA区的蛛网膜囊肿是相对比较少见，如果有明显的占位效应，也可以出现面瘫，耳鸣，或者面部的三叉神经疼的表现，就可以进行手术治疗。

12、这是脑内的，强化比较明显，壁相对比较光滑，这是一个脑脓肿。

13、下图是一个随母细胞瘤的MRI表现。

二、听神经瘤的治疗

（一）、概述

治疗重点是面神经解剖和功能保留以及听神经保留，对听神经瘤来说，它的全切的机会是很大的，据我们近5年的经验，肿瘤全切的机会在95%以上，神经的保留率也是很高的，也基本在95%以上，听神经的保留和肿瘤的大小有密切关系。

（二）、手术方法

1、耳后直切口，后侧近似S直切口在发迹内（如图a），骨窗上方应显露横窦，外侧应显露乙状窦，下方可根据肿瘤大小和位置决定骨窗范围。乳突气房被打开后，需用骨腊严密封闭以防止发生脑脊液漏。

2、通常先切开骨窗下极近中线处硬膜，用窄脑压板轻压小脑（如图b），在镜下剪开、小脑延髓侧池及枕大池蛛网膜充分释放出脑脊液，使颅压充分下降后再完整切开硬膜。缓慢释放脑脊液！严防颅内远隔部位血肿！若由于肿瘤的占位效应使脑脊液被挤干，则需术前先行脑室-腹腔分流减压。

3、由于面神经位置的不确定性，在切开肿瘤之前首先用神经电生理监测仪探测面神经神经的走行，确认无面神经后再切开肿瘤背侧的蛛网膜，并向上、下两极推开，尽量保持蛛网膜的完整，因肿瘤位于蛛网膜外，面神经位于蛛网膜下。

4、 听神经瘤起源于内听道段前庭神经（理论上也可起源于蜗神经，可行听力诱发电位和检查前庭功能以区分）肿瘤从内听道向桥脑小角扩展过程中向内侧推挤覆盖于肿瘤表面的蛛网膜，使之返折成两层，而肿瘤周围的神经、血管均位于两层蛛网膜之间，故在镜下沿蛛网膜层分离便于保留瘤周的神经血管结构。

5、肿瘤显露后切除方法较为恒定，即先行囊内切除，再分别分块切除肿瘤上、下极，肿瘤内侧及内听道内肿瘤。（如图c）

6、岩骨变异较大，骨性半规管、前庭与内听道后壁关系密切，乳突气房可突入内听道后壁，颈静脉球也可达到内听道水平，因此术前应常规行岩骨薄层CT扫描，根据影像学情况决定磨除内听道的范围。

7、磨开内听道后壁后，纵形切开内听道内硬膜，即可直视切除内听道内肿瘤（如图d），面神经内听道段几乎不与肿瘤粘连，可用剥离子将肿瘤自面神经表面轻轻剥下，尽量避免过多电凝或盲目钳夹致面、听神经继发性损害。

8、肿瘤与脑干粘连的常见原因是肿瘤组织挤压或嵌入脑干，而非肿瘤与神经组织的粘连。因此瘤内容切除后，瘤体塌陷，瘤壁即松动；如粘连仍紧，可继续囊内切除，让脑搏动将肿瘤组织自然推出，沿肿瘤与脑干间的蛛网膜界面悉心分离，切不可勉强牵拉、切除。

（三）、面神经的解剖保留和功能保留

1、面神经损伤是听神经瘤手术时的主要并发症之一。

2、肿瘤的全切除不能以牺牲病人的神经功能为代价，要最大限度地保留神经功能以提高病人的术后生存质量。

（四）、避免面神经损伤的措施

1、分离面神经与肿瘤时，应牵拉肿瘤而不是面神经；

2、坚持锐性分离；

3、不要过分牵拉小脑以避免间接牵拉面神经;

4、尽可能保留面神经的血供；

5、避免电凝的热损伤。

（五）、听神经的解剖和功能保留

只要患者术前有有效听力，均应争取保留。听神经的解剖和功能保留与肿瘤的大小密切相关，因此，努力提高听神经瘤的早期诊断是提高听力保留的关键。

听力保留在显微外科操作技术上面临三个问题：

1、即全切肿瘤，又保留听力；

2、预防听力迟发性损害；

3、预防恶性耳鸣。

 （六）、蜗神经与听神经瘤的位置关系示意图

（七）、术中听力损伤的机制

1 机械损伤

原因：钻磨内听道、内听道底切除肿瘤、蜗神经附近电凝、牵拉肿瘤、从面神经表面分离蜗神经以及直接牵拉蜗神经。

2 血供减少

耳蜗和蜗神经的血供主要来自于内听动脉,在内听道内和蜗神经、前庭神经、面神经伴行,内听动脉的损伤是听觉损伤最主要的原因且最难防止。术中耳蜗血流监测可作为监控听损伤的重要手段。

（八）、术中电生理监测

仔细辨认蜗神经和血管结构并有意识地保留其完整性、早期觉察到耳蜗和蜗神经的损伤是听觉保护的先决条件。为此需要持续、动态监测听功能。

（九）、影响耳蜗神经功能预后的因素

1、肿瘤的性状

（1）、术前影像学的检查示肿瘤向内听道底侵犯越少，听力保留成功率越高；

（2）、肿瘤接近内听道底，内听道内肿瘤和蜗神经粘连紧密，则术后听觉保留率低；

（3）、有研究认为起源于前庭上神经的肿瘤听觉保留率较起源于前庭下神经者高。

2、术前听力与电生理检查

术前听觉脑干反应异常而前庭反射正常，说明肿瘤来源于蜗神经而非前庭神经，不易保留听力。

3、手术入路和术者经验

年龄、术前听力、手术入路的选择对听力保留的预后并无多大影响，但术者的手术技巧、经验与听力保留的效果有关。

（十）、保留听力注意事项

1、保护迷路动脉 ；

2、术中蜗神经直接监测，可预测和防止蜗神经的损害；

3、磨除内听道后壁的程度要适当，(一般是6~8毫米)，避免损伤半规管。

三、CPA脑膜瘤的治疗

（一）、概述

1 手术入路：CPA近似直线的切口。

2 充分释放脑脊液，显露肿瘤。

3 供血动脉阻断与肿瘤切除。

4 重要神经、血管结构的功能保护。

（二）、手术入路的选择

1、大多数采用常规的ＣＰＡ入路。

2、对于后外侧型、内听道型CPA脑膜瘤（如下图），尤其是向下累及到颈静脉孔和后组脑神经者，宜取枕下乙状窦后入路。

3、对于主体在CPA区，少部分向中颅窝生长的，可取枕下乙状窦后经内听道上嵴入路；少部分向幕上生长的，也可以把天幕切开裂孔。

4、对于部分前内侧型脑膜瘤，向幕上或中颅窝生长较多得，可采用颞枕经天幕岩嵴入路。

（三）、操作要点

1、充分释放脑脊液，显露肿瘤；

2、供血动脉阻断与肿瘤切除；

3、重要神经、血管结构的功能保护。

结合术中神经电生理监测，仔细辨认神经走行；充分的瘤内减压；肿瘤与脑干粘连、包裹基底动脉及分支的部分，应酌情予以切除或电灼。

（四）、切除CPA脑膜瘤

1、切除血供丰富的脑膜瘤的有效方法是：自岩嵴肿瘤附着处优先切断肿瘤基底，减少出血；再切开肿瘤作囊内减压；最后离断小脑前下动脉、小脑后下动脉发出的供血动脉，并分块切除与神经、脑干粘连的肿瘤。切除ＣＰＡ脑膜瘤，一定要是断基底，减容，然后再分掉。

2、对于巨大CPA脑膜瘤，在做囊内减压前，一定要断构，这是所有脑膜瘤的共性。

3、应根据不同亚型的CPA区脑膜瘤与三叉、面听、后组脑神经复合体等结构的不同位置关系，结合术中神经电生理监测，仔细辨认神经走行。

4、 充分的瘤内减压，自然松解肿瘤与神经及重要结构之间的粘连。

5、维持肿瘤周围正常的蛛网膜界面。

6、肿瘤与脑干粘连、包裹基底动脉及分支、包裹AICA及其分支的部分，应酌情予以切除或电灼。

7、ＣＰＡ脑膜瘤术后最常见的是面听神经的损伤。

8、术前面瘫愈严重，术后面神经功能恶化程度愈加重。

（五）、ＣＰＡ脑膜瘤术后听力保存的问题

1、术前听 力完全丧失的内听道型脑膜瘤患者,术后不可能保存前庭蜗神经。但部分桥小脑角脑膜瘤术前听力完全丧失的病人,术后听力能显著改善或能恢复有效听力。

2、理论上绝大数脑膜瘤均是压迫周围神经血管,从而产生临床症状,可以把内听道型脑膜瘤看作是桥小脑角大型脑膜瘤延伸的结果。因此和听神经瘤不同,内听道型脑膜瘤手术应尽可能保存听力,即使术前听力可能完全丧失。

3、桥小脑角脑膜瘤的听力保存率明显高于听神经瘤,原因可能是听神经瘤与前庭蜗神经及其血管关系密切,术中操作直接损伤了蜗神经及其供血血管以致术后听力保存率较脑膜瘤低。

4、ＣＰＡ脑膜瘤术中残留、复发，体积较小的脑膜瘤,不能耐受手术,年迈体弱的脑膜瘤患者均可放射治疗。

四、三叉神经鞘瘤的手术方法

（一）、分型

按照肿瘤的位置和生长方式，可将其分为4型：A型 主要位于中颅窝，B型 主要位于后颅窝，C型 同时累及中后颅窝（哑铃型肿瘤），D型 肿瘤侵及颅外颞下窝、翼腭窝等 。

（二）、手术入路的选择

手术入路的选择取决于肿瘤的位置和范围，还应考虑到术者对手术入路的熟练程度，目的是充分显露肿瘤的同时尽可能减少不必要的损伤。

（三）、手术治疗

1、额颞经侧裂入路切除A型（主要位于中颅窝）三叉神经鞘瘤（图m）

术中切开并悬吊硬脑膜后，显微镜下分离额叶和颞叶充分打开侧裂，侧裂静脉（大脑中浅静脉）分向颞叶侧并予以保护。打开侧裂后充分显露肿瘤而无需过分牵拉颞叶。

严格在蛛网膜外以双极电凝电灼瘤壁，分块切除或吸除部分肿瘤。有时肿瘤向前方侵及海绵窦，打开海绵窦外侧壁后部，充分显露肿瘤并完全切除，海绵窦静脉出血可填塞明胶海绵压迫止血 。图n显示：肿瘤与颈内动脉，暴露要充分。

2、枕下乙状窦后入路切除B型（主要位于后颅窝）三叉神经鞘瘤

打开小脑延髓侧池缓慢释放脑脊液，使小脑半球逐渐松弛并显露肿瘤。分离肿瘤表面的蛛网膜，辨认肿瘤表面的神经纤维束，在确无神经纤维束的肿瘤表面电凝切除行瘤内减压。充分瘤内减容有利于神经纤维的辨认、分离和保护。

3、另一个是颞枕开颅经小脑幕入路切除C型（同时累及中后颅窝）三叉神经鞘瘤。

（1）、入路（下图）

骨窗下缘后方应 暴露横窦与乙状窦交界处。前方咬处除颞鳞下部，尽可能与中颅窝底平行，避免形成“门槛”，影响暴露并增加对颞叶的牵拉。

上图是一个尸体解剖标本，硬脑膜，把硬膜弧形切开，显示的重要结构。

（2）、释放脑脊液，抬起颞叶，显露小脑幕缘结构

（3）、切开小脑幕，显露肿瘤（图e）。

（4）、分块切除肿瘤（图f）。切开天幕时应注意避免损伤滑车神经；维持肿瘤周围的蛛网膜层面；切除肿瘤时应通过充分的瘤内减压和电灼瘤壁，辨认肿瘤表面的神经；沿神经走行方向分块切除肿瘤，辨认并保护被肿瘤包裹、推挤变形异位的神经纤维。

4、D型（肿瘤侵及颅外颞下窝、翼腭窝）三叉神经鞘瘤往往起源于三叉神经上颌支或下

颌支通过圆孔或卵圆孔向颞下窝、翼腭窝生长，可以采取额颞颧入路完成显露并切除。　

总结

1、桥脑小脑角区的肿瘤种类很多；

2、在治疗上以手术为主；

3、手术过程中要根据肿瘤的种类和部位的不同选择不同的手术方式，术
   中要注意保护神经不受损伤。