神马文学网再 生 障 碍 性 贫 血
来源：百度文库 编辑：神马文学网 时间：2024/04/29 16:40:26
病因
1．化学因素 包括化学物品与药物两类；化学物品以苯及其衍生物、有机磷农药多见，长期职业性接触达3年以上者发生再障的危险性分别为对照组的2．8和2．3倍；常见引发此病的药物有氯(合)霉素、解热镇痛剂及磺胺类药物、四环素类、抗肿瘤药物、抗结核药(如异烟肼)、驱虫药、杀虫药、抗甲状腺药(如他巴唑、甲基硫脲嘧啶)等。我国再障病因调查协作组于1983一1984年对160例再障调查，发现有氯(合)霉素服用史者发生再障的危险性为对照组的6倍，服用保泰松后发生再障危险性为对照组的3-4倍，服用含氨基比林和非那西汀复方制剂则为对照组的3倍。
2．物理因素 主要是各种电离辐射，如X线、放射性同位素、γ射线等。接受放射线治疗或过于频繁的诊断性照射，患再障的危险度为对照组的10倍，且与剂量有关，剂量增大，骨髓损伤增重，一般在超过允许剂量时，即可引起再障。
3．生物因素 与再障发病关系密切的是病毒感染。最常见的是肝炎病毒，患病毒性肝炎后继发再障，多在肝炎后2个月内发病，病情严重，病死率高。肝炎引起再障的机理，是由于肝炎病毒对骨髓造血干细胞直接毒害作用的结果；从胚胎发生学角度看，肝与骨髓均属于单核-巨噬细胞系统，此种抑制因子与肝-骨髓可能有交叉作用。病毒性肝炎患者再障的发病率一般为0．1％－0．2％，再障发病与肝炎相关者占3％－5％。80％的肝炎相关性再障与非甲非乙型肝炎有关，乙肝相关者较少见，甲肝仅偶见报道。此外，细菌感染，如分支杆菌感染，可引起全血细胞减少及再障。 4．其他因素 长期未经治疗的各种贫血、慢性肾功能衰竭、垂体前叶及甲状腺机能减退症、免疫因素、遗传因素均能引起再障，某些恶性肿瘤有时也可引起本病的发生。部分阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)也可转化为再障，称"AA-PNH综合征"。少数女性再障，在妊娠期发病，分娩后缓解，第2次妊娠复发。遗传病如Fanconi综合征、先天性角质分化不良等，由于DNA的修复障碍，或免疫缺损，易伴发再障。
关于发病机理，至今尚无满意的解释，一般形象地归纳为种子(造血干细胞)、土壤(造血微环境)和虫子(免疫异常)三者的相互影响。
临床表现
（一）症状
本病的临床表现为贫血、出血和感染，根据病情进展的快慢、严重性以及病变广泛程度的不同，临床表现也各异。我国将再障分为急性型与慢性型两类：
1．急性型多见于儿童和青壮年，男多于女。起病多急骤，常以贫血显著或出血严重为主要特征，少数以高热并发感染为主要临床表现。出血不仅表现在皮膜粘膜出血，还常有内脏出血，如呕血、便血、尿血、子宫出血、眼底出血及颅内出血，后者常为本病的死亡原因。
2.慢性型成人多于儿童，男多于女，起病多缓慢，常以贫血发病。出血程度较轻，常见的出血部位有皮下、鼻粘膜及齿龈，女性可有月经过多，很少有内脏出血，感染少见且较轻。 （二）体征
以上两型共有体征，均有贫血面容，睑结膜及甲床苍白，皮肤可见出血点及紫癜，贫血重者，心率增快，心尖区常有收缩期吹风样杂音，一般无肝脾肿大。
（三）并发症
长期中、重贫血会引发贫血性心脏病；反复多次输血易感染并发病毒性肝炎等病毒性疾病，而大量输血可诱发血色病；感染不能及时控制，可并发败血证甚至发生感染中毒性休克。颅内出血是危及患者生命的最重要并发症之一。
常规治疗
再生障碍性贫血的治疗原则，主要包括：（1）早期诊断和治疗；（2）加强支持疗法，包括防治出血和感染的多种措施和必要的输血；（3）采用改善骨髓造血功能的药物；（4）分型治疗：对急性再障、慢性再障治疗上应区别对待；（5）联合治疗：中西医结合治疗或药物合用；（6）坚持治疗：治疗慢性再障，一般应坚持用药半年以上，过早换药可能影响疗效；（7）维持治疗：病情缓解后相当长的时间内需维持治疗，这对巩固疗效有重要的意义；（8）脱离和病因的接触；（9）考虑有无脾切除的适应证；（10）考虑骨髓移植的可能性。
1．化学因素 包括化学物品与药物两类；化学物品以苯及其衍生物、有机磷农药多见，长期职业性接触达3年以上者发生再障的危险性分别为对照组的2．8和2．3倍；常见引发此病的药物有氯(合)霉素、解热镇痛剂及磺胺类药物、四环素类、抗肿瘤药物、抗结核药(如异烟肼)、驱虫药、杀虫药、抗甲状腺药(如他巴唑、甲基硫脲嘧啶)等。我国再障病因调查协作组于1983一1984年对160例再障调查，发现有氯(合)霉素服用史者发生再障的危险性为对照组的6倍，服用保泰松后发生再障危险性为对照组的3-4倍，服用含氨基比林和非那西汀复方制剂则为对照组的3倍。
2．物理因素 主要是各种电离辐射，如X线、放射性同位素、γ射线等。接受放射线治疗或过于频繁的诊断性照射，患再障的危险度为对照组的10倍，且与剂量有关，剂量增大，骨髓损伤增重，一般在超过允许剂量时，即可引起再障。
3．生物因素 与再障发病关系密切的是病毒感染。最常见的是肝炎病毒，患病毒性肝炎后继发再障，多在肝炎后2个月内发病，病情严重，病死率高。肝炎引起再障的机理，是由于肝炎病毒对骨髓造血干细胞直接毒害作用的结果；从胚胎发生学角度看，肝与骨髓均属于单核-巨噬细胞系统，此种抑制因子与肝-骨髓可能有交叉作用。病毒性肝炎患者再障的发病率一般为0．1％－0．2％，再障发病与肝炎相关者占3％－5％。80％的肝炎相关性再障与非甲非乙型肝炎有关，乙肝相关者较少见，甲肝仅偶见报道。此外，细菌感染，如分支杆菌感染，可引起全血细胞减少及再障。 4．其他因素 长期未经治疗的各种贫血、慢性肾功能衰竭、垂体前叶及甲状腺机能减退症、免疫因素、遗传因素均能引起再障，某些恶性肿瘤有时也可引起本病的发生。部分阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)也可转化为再障，称"AA-PNH综合征"。少数女性再障，在妊娠期发病，分娩后缓解，第2次妊娠复发。遗传病如Fanconi综合征、先天性角质分化不良等，由于DNA的修复障碍，或免疫缺损，易伴发再障。
关于发病机理，至今尚无满意的解释，一般形象地归纳为种子(造血干细胞)、土壤(造血微环境)和虫子(免疫异常)三者的相互影响。
临床表现
（一）症状
本病的临床表现为贫血、出血和感染，根据病情进展的快慢、严重性以及病变广泛程度的不同，临床表现也各异。我国将再障分为急性型与慢性型两类：
1．急性型多见于儿童和青壮年，男多于女。起病多急骤，常以贫血显著或出血严重为主要特征，少数以高热并发感染为主要临床表现。出血不仅表现在皮膜粘膜出血，还常有内脏出血，如呕血、便血、尿血、子宫出血、眼底出血及颅内出血，后者常为本病的死亡原因。
2.慢性型成人多于儿童，男多于女，起病多缓慢，常以贫血发病。出血程度较轻，常见的出血部位有皮下、鼻粘膜及齿龈，女性可有月经过多，很少有内脏出血，感染少见且较轻。 （二）体征
以上两型共有体征，均有贫血面容，睑结膜及甲床苍白，皮肤可见出血点及紫癜，贫血重者，心率增快，心尖区常有收缩期吹风样杂音，一般无肝脾肿大。
（三）并发症
长期中、重贫血会引发贫血性心脏病；反复多次输血易感染并发病毒性肝炎等病毒性疾病，而大量输血可诱发血色病；感染不能及时控制，可并发败血证甚至发生感染中毒性休克。颅内出血是危及患者生命的最重要并发症之一。
常规治疗
再生障碍性贫血的治疗原则，主要包括：（1）早期诊断和治疗；（2）加强支持疗法，包括防治出血和感染的多种措施和必要的输血；（3）采用改善骨髓造血功能的药物；（4）分型治疗：对急性再障、慢性再障治疗上应区别对待；（5）联合治疗：中西医结合治疗或药物合用；（6）坚持治疗：治疗慢性再障，一般应坚持用药半年以上，过早换药可能影响疗效；（7）维持治疗：病情缓解后相当长的时间内需维持治疗，这对巩固疗效有重要的意义；（8）脱离和病因的接触；（9）考虑有无脾切除的适应证；（10）考虑骨髓移植的可能性。