第二十五章　角化性皮肤病

作者:陈德宇 来源:www.jjpfk.cn 阅读:394 次 时间:1970-01-01 08:00 【字体：小 大】 第二十五章　角化性皮肤病第一节　鱼鳞病鱼鳞病（ichthyoses）是一组皮肤干燥、粗糙、以形如蛇皮状或鱼鳞状鳞屑为特征的遗传性角化障碍性皮肤病。本病相当于中医的“蛇身”、“蛇皮癣”、“蛇胎”。
【病因病机】
中医认为本病多因先天禀赋不足，后天脾气失调而致血虚风燥、脾失健运或瘀血阻滞、肌肤失养而成。①禀赋不足：凡先天禀赋不足，肾精衰弱者，肌肤多失于精血濡养而爪褐甲错。精血不能荣润，日久化燥生风，或精血不足而外受风邪，致成本病。②瘀血阻滞：因禀赋素弱，气血循行不畅，经脉瘀阻，新血不得以生，乃致肌肤失养，而呈鳞甲之状。其它如食伤、忧伤、饮伤、房室伤、饥伤、劳伤等也可导致本病。
西医对本病发生机理的认识尚不十分明了，但认为遗传是一个重要因素。另外，本病与先天性维生素A作用不良、血中维生素A水平较低、脂质代谢异常亦有关；细胞的脱屑增加及/或细胞的脱屑减少而产生的表皮增生和脱落之间的不平衡是另一可能的原因。
【临床表现】
由于遗传方式、形态学和组织学的不同，本病可分为七型。
（一）寻常型鱼鳞病
寻常型鱼鳞病（ichthyosis vulgaris），是一种常染色体显性遗传性疾病。
⒈ 皮损特点：损害为纤细的淡色菱形或多角形鳞屑分布于背及四肢伸面，其边缘轻度游离，中央固着，对称分布。头皮可有纤细的糠状脱屑，臂及四肢伸面出现毛囊性角化丘疹，掌跖常见线状皲裂和掌纹加深，指（趾）甲改变，肘、膝、胫前、踝部的局限性角化过度。一般无自觉症状，但与季节有明显的关系，表现为冬重夏轻，冬天易出现手、足跟的皲裂而疼痛，夏季症状可暂时性缓解。
⒉ 好发部位：背及四肢伸面，下肢尤甚，四肢屈侧及皱折部位常不受累；其次为头皮，幼儿可累及前额及面部。
⒊ 常在婴幼儿期发病，5岁后发病少见，本病经久不消退。
（二）性连锁遗传鱼鳞病
性连锁遗传鱼鳞病（ichthyosis sexlinked）是性联锁隐性遗传方式引起的皮肤病，只累及男性，但一些携有异形合子的女性也可有轻度鱼鳞病表现。
⒈ 皮损特点：损害为散在的、大的、棕黑色的鳞屑。皮肤及毛发粗糙干燥，有时有斑秃。本病可伴发精神抑郁、骨骼异常和性腺机能减退。皮损不随年龄增长而减轻。
⒉ 好发部位：除掌跖外全身皮肤均可被累及，腋、肘窝、腘窝、腹股沟、肛周及外生殖器等皱褶处稍轻。
⒊ 出生时或在1岁之前发病，皮损终生不消退。
（三）板层状鱼鳞病
板层状鱼鳞病（lamella ichthyosis）是一种少见的常染色体隐性遗传性角化性疾病。
⒈ 皮损特点：在弥漫性红斑基础上见粗大的黑色板样鳞屑，中央粘着，边缘游离翘起，明显的面部受累可导致严重睑外翻和软组织发育不全，但在较轻的病例可无睑外翻和明显的红斑。掌跖过度角化。常伴有甲增厚等各种甲营养不良改变。本病在婴儿及幼儿期最严重，随年龄增长可逐渐减轻。
⒉ 好发部位：皮损可累及全身，但面部损害尤为明显。
⒊ 皮损终生不愈。
（四）胎儿鱼鳞病
胎儿鱼鳞病（ichthyosis foetalis），又名丑胎，是一种极罕见的常染体隐性遗传病，为发生于胎儿的更严重的板层状鱼鳞病。
患儿于出生时有奇异的外貌。僵硬的铠甲样鳞片包被全身体表使面部变形，呼吸和喂养受限，可有严重的睑、唇外翻，以及耳廓缺乏和末节指（趾）骨坏疽。大多数胎儿在宫内死亡或早产，多数患儿在生后数天至数周内死亡。
（五）表皮松解性角化过度症
表皮松解性角化过度症（epidermolytic hyperkeratosis ichthyosis），亦名大疱性鱼鳞病（bullous ichthyosis），系一种常染色体显性遗传的疾病，具有很高的自发突变率，部分病例为散发性。
⒈ 皮损特点：患者在出生时或生后数周有皮肤发红、湿润、触痛和表皮剥脱，上覆厚的角质呈灰色或棕黄色。在肢体屈侧及皱褶等易受摩擦部位，角质性鳞片常堆积很厚，呈疣样外观。病变部位时有松驰水疱或大疱出现，极易破裂，形成鲜红湿烂面，易发生继发性感染。患儿常有不耐温和特殊臭味。患者常伴有睑外翻、角膜营养不良、畏光、掌跖角化过度及甲脱落、甲增厚等甲营养不良病变。败血症和水、电解质失衡是新生儿死亡的原因。约20%病例可延续至成年不愈，可随年龄的增大而症状逐渐减轻，对健康和生命无影响。掌跖常伴角化过度。
⒉ 好发部位：皮损可累及全身，好发于四肢屈侧及皱襞部位。
⒊ 严重者，婴儿期即死亡，轻者病情逐渐减轻至皮损消失，少数延续至成年不愈。
（六）火棉胶婴儿
火棉胶婴儿（ colloid baby）为一少见的常染色体隐性遗传性疾病。
患儿在出生时即有一层发亮的角层形成的胶状膜包裹，致使婴儿肢体限制于一个特殊位置，常使下睑和唇外翻。胶状膜干燥，呈棕黄色，毛发可贯穿长出。患儿出生后立即皮肤出现皲裂和脱屑，于15~30天内累及全身，头颅和肢端脱屑最晚。在经过短期大片脱屑后，皮肤逐渐恢复正常。有的病例可终生发生反复的薄纸状大片脱屑。常伴有掌跖角化过度。
（七）获得性鱼鳞病
获得性鱼鳞病（acquired ichthyosis）的病因及发病机制尚不清楚。它通常发生于多种全身性疾病的患者。这些疾病包括各种淋巴瘤、乳腺癌、肺癌、甲状腺功能减退等。鱼鳞病样损害可与这些疾病同时出现，或出现在这些疾病发生之前。当这些基础疾病缓解时，鱼鳞病也好转。
本病临床表现与常染色体显性寻常型鱼鳞病相似。
【组织病理】
寻常型鱼鳞病以角化过度：颗粒层变薄或缺乏，角化过度常可伸入毛囊形成大的角质毛囊栓塞。
板层状鱼鳞病、胎儿鱼鳞病及火棉胶婴儿的病变相同，表现为具有明显的角化过度，粒层正常或稍增厚，表皮钉突延长，可有毛囊角栓和棘层肥厚。
表皮松解性角化过度症：表皮明显角化过度，中度的棘层肥厚和增厚的粒层内含有粗大颗粒，上部表皮内有网状间隙，表皮细胞松解。
性连遗传鱼鳞病：表皮角化过度，粒层正常或稍增厚。
获得性鱼鳞病：表皮角质层中等增厚，偶有角化不全，颗粒层变薄或消失。
【诊断及鉴别诊断】
（一） 寻常型鱼鳞病
根据自幼出现肢体伸侧的干燥鳞片状鳞屑，冬重夏轻，结合家族中男女性均可有同病患者，本病诊断当易确立。其尚需与获得性鱼鳞病鉴别，后者为成年发病，伴有引起本病的基础性疾病。性连锁遗传鱼鳞病在表现上与寻常型鱼鳞病相似，但只发生于男性，病情更重，不累及掌跖部位。
（二）板层状鱼鳞病
根据出生时或生后不久发病，弥漫性红斑之上见粗大黑色板样鳞屑，伴有中度掌跖角化过度及甲营养不良病变，本病易诊断。本病不出现松弛性水疱、大疱及疣样损害，组织病理无表皮松解，从而能与表皮松解性角化过度症鉴别。
（三）表皮松解性角化过度症
根据出生时及生后不久发病，全身覆盖铠甲样角质鳞片，有大疱及局限性疣样损害，结合病理有表皮松解，本病易诊断。婴儿期应与下列疾病鉴别：①大疱性表皮松解症。②大疱性脓疱疮。
（四）火棉胶婴儿
根据患儿出生时即被裹一层胶样薄膜，使肢体限制于一特殊位置，本病不难诊断。
【辨证】
（一）血虚风燥证　
幼年发病，多无家族史，皮肤干燥，粗糙，状如蛇皮，上覆污褐色或淡褐色鳞片，如干鱼之皮，肌肤甲错，或手足有胼胝，易致皲裂，多无自觉症状或有轻度瘙痒，冬重夏轻，身体瘦弱，面色晄白无华。舌质淡而苔净，脉象多弦细。
（二）瘀血阻滞证
多自幼发病，有家族史，呈皮肤弥漫角化，状如鱼鳞、蛇皮，肌肤干燥粗糙，伸侧尤甚，伴有皲裂，两目黯黑。舌质紫暗无华，有瘀点或瘀斑，脉涩。
【治疗】
鱼鳞病是终生存在的遗传性角化异常疾病。目前尚无根治疗法，以对症治疗为主，以缓解症状。
（一）中医治疗
⒈ 血虚风燥证　治宜养血活血，润燥熄风。方选养血润肤饮加减：当归、生地、熟地、地肤子、苦参、麦冬、白藓皮各10g，天花粉12g，红花6g，鸡血藤12g。水煎服，每日1剂，分2～3次服用。面色萎黄，体质瘦弱者加服十全大补丸。外用三油合剂（蛋黄油、大枫子油、甘草油等量混匀）涂擦。
⒉ 瘀血阻滞证　治宜活血化瘀，润燥养肤。方选血府逐瘀汤加减：当归9g，桃仁12g，生地9g，赤芍9g，牛膝9g，红花6g，川芎9g，枳壳9g，桔梗6g，甘草3g。水煎服，每日1剂，分2～3次服用。
⒊ 中成药　小儿多采用养血润肤、益气祛风的当归益气冲剂，服用3~6月，有一定疗效。
（二）西医治疗
⒈ 全身治疗　①口服维生素A、维甲酸类制剂，适用于皮损广泛严重者。若长期服用，注意其毒副作用。②口服维生素E。③使用抗生素，控制和预防皮损感染，如表皮松解性角化过度症。
⒉ 局部治疗　局部可用0.1%维甲酸软膏或霜剂、钙泊三醇软膏、10%~20%尿素霜、40%~60%丙二醇溶液外搽或封包过夜，可获得一定疗效。
【预防与调摄】
⒈宜食用清淡之物，如多吃新鲜蔬菜、水果等。
⒉有条件者可常浴矿泉浴，避免用碱性皂液、热水洗擦和外用刺激性强的药物。
⒊注意保暖，避免寒冷刺激。
（杨西群） 第二节 掌跖角化病掌跖角化病（palmoplantar keratoderma）是掌跖角化过度产生弥漫性或局限性掌跖增厚为主要临床表现的一类皮肤病。本病在祖国医学文献中未见明确病名记载，个别类型相当于中医的“厚皮疮”。
【病因病机】
依中医审证求因，本病由先天禀赋不足，或由后天失调所致。
⒈ 禀赋不足，肝肾亏虚，阴精不足，致肝血虚少，不能充养肌肤而发病。
⒉ 禀赋不足，脾肾阳虚，温煦无力，脏腑生化功能不足，而致气血不能达四末，肌肤失养而成病。
⒊ 脾胃气血生化不足，造成营血亏虚，肌肤失养。
⒋ 情绪不畅，肝郁化火，耗伤阴血，血虚不能荣养肌肤而成。
　西医认为先天性掌跖角化病是遗传性皮肤病，可分为常染色体显性遗传和常染色体隐性遗传型。常染色体显性遗传型有弥漫性掌跖角化病、播散型掌跖角化病、条状角皮病、进行性掌跖角化病。常染色体隐性遗传型通常伴有其它外胚层发育不良症状，此型包括：掌跖角化牙周病综合征、局限性掌跖角化病等。获得性掌跖角化病与内分泌紊乱有关，进行性指掌角皮症患者的病情发展大多与用肥皂洗涤有关；另有资料表明与妊娠有关，且多数女性患者血中激素水平明显低下，甲皱微循环检查多数患者有微循环障碍，但发病的直接原因尚不明确，。更年期皮肤角皮病与内分泌紊乱有关，有报告在服用一种胆固醇合成抑制剂时可产生与此病相似的掌跖角化增厚现象，但确切的致病原因还有待进一步研究。
【临床表现】
（一）弥漫性掌跖角化病
⒈ 皮损特点：初起掌跖皮肤出现弥漫性红斑，在红斑的基础上皮肤开始粗糙增厚，并有不同程度的角化过度。随着病情的发展逐渐形成表现光滑淡黄色坚硬角质，很像胼胝覆盖在整个手掌或足底，皮损界限清楚。由于皮肤增厚缺乏弹性，皮肤纹理处容易发生皲裂，有时裂口很深而引起疼痛。本病严重时，角化过度的皮肤可呈棕褐色或灰褐色，皮肤增厚表面不平，可有疣状突起或虫蚀状凹陷，并有很多裂口。
⒉ 好发部位：掌跖可同时发病，也可单独于掌或跖发病，对称分布。一般只发生于掌跖部位，有少数扩展到手背或足背。
⒊ 指（趾）甲可增厚、混浊弯曲，毛发、牙齿一般无改变，可伴有掌跖多汗症。偶见合并手指弯曲，杵状畸形及假性断指症（假性阿洪病）。本病病情随年龄增长而逐渐加重，一旦患病很难痊愈。
（二）播散性掌跖角化病（点状掌跖角化症）
⒈ 皮损特点：掌跖出现多数散在圆形或椭圆形、直径2～10mm褐黄色角化性坚硬丘疹，亦可聚集成片状，剥除后可在皮损中央部见有火山口样凹陷，损害常持续终生。
⒉ 好发部位：常疏散分布于掌跖（包括指、趾）或群集成片状、线状，在足跟与其它压力部位损害较多，一般位于足跖者较手掌为大。在少数患者皮损可不限于掌跖，而同时累及手足背、肘、膝甚至其它部位。
⒊ 本病通常始于15～30岁，但10～15岁之间亦可发病。患者无掌跖多汗，除指（趾）甲有营养不良表现如纵裂、弯甲或缺甲外，鲜有其它缺损。
（三）条状角皮病
⒈ 皮损特点：皮损从手掌开始沿手指向外辐射，足底由跖部向足趾发展，呈条状角化过度，皮肤粗糙增厚。
⒉ 好发部位：一般仅见手掌受累，偶见足跖同时受累。
⒊ 多在青春期发病。摩擦、受压或外伤可加重局部症状。可在口腔颊粘膜出现乳头瘤样改变，可伴发假性断指（趾）症。
（四）进行性掌跖角化病
⒈ 皮损特点：掌跖皮肤持续性增厚，呈疣状角化损害，可向手足侧面伸延，有红斑和较多鳞屑，颜面、前臂、小腿、手足等部位可有棕褐色色素沉着及萎缩斑。
⒉ 好发部位：累及手足的侧缘及背面，臂、腿部也不规则地出现角化过度斑片。
⒊ 从婴儿期开始出现掌跖增厚，症状逐渐加重，范围扩大达几年之久，有时直至30～40岁方才停止发展。患者一般无健康之虞，不伴发甲、骨、智力等方面变化。
（五）掌跖角化牙周病综合征
⒈ 皮损特点：红斑、角化过度、皲裂及鳞屑。牙病表现特殊，一般乳牙发育正常，但一长出牙周支持组织即开始破坏，牙龈充血肿胀、溃烂而容易出血，牙周破坏溢脓，有牙周袋形成和口臭，牙槽骨吸收萎缩，乳牙多在4～5岁脱落。恒牙生长发育正常，但也可脱落。
⒉ 好发部位：先发生于掌跖部，逐渐扩展至手足侧缘、手足背、足跟及踝部，肘与膝可以出现类似损害，分布多对称。
⒊ 通常1～5岁发病，掌跖皮肤过度角化和牙周病多同时起病，也有先起皮损者。一部分患者的父母为近亲结婚。常伴发手足臭汗症，足跖尤甚。毛发正常或稀疏，指（趾）甲一般不被累及，如被累及时表现肥厚、弯曲或有横行嵴纹。
（六）局限性掌跖角皮病
⒈ 皮损特点：为触痛的胼胝状硬结。
⒉ 好发部位：跖部、指尖及小鱼际隆凸压力点处。
⒊ 在儿童期发病。常伴发智力低下、颊粘膜白斑病与角膜营养障碍，也可有甲的异常如弯甲、甲下角化过度，以及多汗等。
（七）进行性指掌角皮症
⒈ 皮损特点：指端皮肤干燥、粗糙，可以轻度发红及脱屑，严重时有角质增厚及皲裂，指甲常增厚。
⒉ 好发部位：多发生于右手，其拇指、食指及中指末端。病变缓慢扩展至手掌，无名指与小指受累较迟，有时左手也可发生病变。
⒊ 多发生于成年妇女。一般冬季症状加重，患者常因疼痛影响掌指活动，局部无糜烂或瘙痒，也不扩展至手背及腕部。
（八）更年期皮肤角皮病
⒈ 皮损特点：初起掌跖出现疏散分布、边缘明显的圆形或椭圆形角化性扁平丘疹，缓慢增大、变厚并融合成片，表面发生皲裂而易继发感染。
⒉ 好发部位：在手损害位于凸部，在足以压力处如足跟与跖缘皮损最著，掌跖皮肤普遍干燥，角化过度的范围及程度因人而异，有时膝关节部也见皮肤增厚。
⒊ 患者多为35～60岁的肥胖妇女，有些人合并血压过高、神经性皮炎、女阴瘙痒症、关节炎、情绪易激动或甲状腺机能减退等。病程缓慢，一般经过几个月后趋向静止，久后可逐渐好转。
【辨证】
（一）肝肾阴虚证
掌跖角化过度同时伴有面色萎黄、身体瘦弱或伴有发育迟缓、腰膝酸软无力、头晕、目涩、口干燥、盗汗、五心烦热、心悸气短。舌红苔薄少津，脉细数。
（二）脾肾阳虚证　
掌跖角化过度，同时伴有面色苍白，形寒怯冷，体倦懒言，腹胀便溏，腰痠重，夜尿频，气短无力或伴发育迟缓。舌淡有齿痕，苔白滑，脉沉迟。
（三）脾虚血弱证　
掌跖皮损外伴有食少纳呆，食后腹胀，大便溏薄，四肢倦怠，少气懒言，面色萎黄无华，唇色淡白，心悸失眠，手足发麻，妇女月经量少或愆期甚至经闭。舌淡红，脉沉细无力。
（四）肝郁血虚证　
掌跖皮肤损害外伴有情志抑郁，易怒，胸闷善太息，胸胁胀痛，不寐或恶梦纷纭，眩晕，耳鸣如蝉，面色无华，妇女经量少或经闭。舌淡红，脉弦细。
【诊断与鉴别诊断】
先天性掌跖角化病根据有家族史，多于婴幼儿或青年期发病及掌跖皮肤角化过度的特点，可以做出诊断，并可根据皮损的特点，做出各种分型的诊断。获得性掌跖角化病根据发病年龄、皮损特点，不难做出诊断。
皮损需要与下列疾病作鉴别诊断：
（一）胼胝　
只发生于足底，局限性片状角化，后天发病，与长期摩擦及受压有关。去除致病因素可自行减轻或消失。
（二）皲裂性湿疹　
身体其它部位常有湿疹损害，掌跖部皮损可时轻时重。伴有明显瘙痒，并有红斑、丘疹等多形损害。
（三）角化过度型手足癣　
常单侧发病，或单侧经过很长时间后发展到对侧，有时伴有水疱，瘙痒明显。真菌镜检或培养阳性。
（四）进行性对称性红斑角化症　
在红斑基础上发生角化过度，可累及四肢受摩擦部位，如膝、肘等。
【治疗】
（一）中医治疗
⒈ 内治
⑴ 肝肾阴虚证　治宜滋补肝肾，养血润燥。方药：大补阴丸加减：熟地12g，知母9g，黄柏9g，龟板12g，猪脊髓1条，当归9g，鸡血藤15g，桑枝15g，牛膝9g，枸杞子9g，女贞子9g，旱莲草9g。加减：口干明显者加玄参、麦冬各9g；潮热者加地骨皮12g，青蒿9g；心悸气短者加玉竹、白薇各9g；眼睛干涩者加菊花9g。
⑵ 脾肾阳虚证　治宜温补脾肾，益气和血。方药：肾气丸合理中丸加减：熟地15g，山萸肉9g，山药15g，泽泻9g，茯苓12g，肉桂2g，淡附片9g，白术9g，苍术9g，炙甘草5g，人参6g，当归9g。加减：腹胀明显者加厚朴6g；食欲不振者加砂仁、白蔻仁各2g；腰膝无力者加杜仲、桑寄生各9g；气短自汗者加黄芪、防风各9g。
⑶ 脾虚血弱证　治宜补脾养血。方药：理中丸合当归补血汤加减：人参6g，白术9g，炙甘草5g，黄芪12g，当归9g，白芍9g，鸡血藤15g，路路通9g，白藓皮9g，地肤子9g。加减：腹胀者加厚朴、木香各6g；便溏者加苍术9g；饮食量少加鸡内金5g；心悸失眠者加柏子仁、酸枣仁各9g。
⑷ 肝郁血虚证　治宜疏肝解郁，和血润燥。方药：加味逍遥丸合当归饮子加减：当归9g，白芍9g，柴胡6g，茯苓12g，薄荷6g，生地12g，首乌15g，川芎6g，白蒺藜15g，防风9g，生甘草5g。加减：胸胁胀痛明显者加川楝子9g，延胡索9g；烦躁易怒者加郁金、香附各9g；不寐者加酸枣仁、知母各9g。
⒉ 外治
⑴ 外涂润肌皮肤膏（大枫子仁、红粉、核桃仁、松香、蓖麻仁、樟脑、蜂蜡、麻油），每日2次。可于涂药后加热烘10～20分钟，然后擦去药膏。
⑵ 外涂紫归治裂膏（当归、紫草、冰片、白蔹、松香、石蜡），每日2次。
⑶ 外涂润肤愈裂膏（紫草30g，轻粉5g，白蜡30g，猪脂200g，香油300g，冰片1g，煎熬成膏即成），每日2次。
⑷ 王不留行30g，明矾10g，桑枝20g，煎水熏洗。每日1～2次，每次20分钟。熏洗后任选上述药膏中的一种涂擦。
（二）西医治疗
⒈ 全身治疗
⑴ 内服或注射大剂量维生素A（20～30万ｕ/日）。
⑵ 更年期角皮症，可试用雌激素。如已烯雌酚每天0.5～1mg，口服或肌注，疗程3～5月，或根据病情缩短或延长。也可用甲状腺素。
⒉ 局部治疗
⑴ 物理疗法　可选用感应电热烘疗法或浸浴疗法。
⑵ 30%尿素霜或0.1%维甲酸软膏或5%水杨酸软膏外涂，每日2次。
⑶ 病情严重而影响劳动者，可施行成形手术。
【预防与调摄】
⒈多食蔬菜、水果，忌食辛辣刺激性食物。
⒉保持心情舒畅，加强体质锻炼。
⒊尽量避免外伤，避免接触肥皂、碱、矿物油等刺激性物质。
（郑陆骍）第三节 汗孔角化症汗孔角化症(porokeratosis)是以汗管周围角化亢进，继以离心性萎缩、中央稍萎缩凹陷、周边锐利高起为特征的慢性遗传性皮肤病。
【病因病机】
中医认为本病与先天禀赋不足、后天情志失调等因素有关。
⒈ 先天禀赋不足，肝肾亏损，阴液不足，血脉不充，日久血液凝结形成瘀血，阻于肌肤而成本病。
⒉ 情志不遂，气郁化火，炼液成痰；或肝脾不和，脾失健运，痰浊内生，痰郁互结，阻于肌肤导致本病。
西医认为本病是一种常染色体显性遗传疾病。病人一般都有家族史，在一家中常有几个患者，有时可连续几代患病。有人认为正常免疫过程紊乱，导致细胞遗传变异的细胞株发生增殖，可引起本病。日光曝晒可成为部分病人的发病诱因。
【临床表现】
⒈皮损特点：初发为米粒至扁豆大小灰褐色或棕褐色角化性丘疹，逐渐离心性扩大，呈环形或不规则环状，中央稍萎缩凹陷，周围呈角化性锯齿状堤状隆起，质硬，无炎症。隆起顶端中央有一细沟，沟内充满角质性物质。中央部分干燥平滑，轻度萎缩，略微凹陷，无毳毛，毛囊口处可见角质丘疹。皮损呈淡褐色，边缘颜色较暗。皮损边界清楚，呈圆形或椭圆，邻近皮损可以互相融合，形成不规则多边形或者地图形。发于四肢、肩部、踝部者可呈带状分布的角质丘疹或角质增生，有时类似疣状痣。发于掌跖部者有时类似鸡眼，表面角质剥去后，毛囊口可见针头大小角质性丘疹。发于面部、颈部或腋下等柔嫩处的皮损，边缘隆起不明显，往往为线状。发于足趾背侧、臀部下侧等经常摩擦部位的皮损边缘角质很厚，表面粗糙似疣状。发于头皮的常引起脱发。发生于口腔粘膜的皮损，边缘稍隆起浸渍而成乳白色。皮损大小不定，小的如豆粒大小，大的直径可在4～6cm甚至更大。数目可多可少，从几个到数十个不等。
⒉好发部位：皮损多发于四肢、手足，其次为面部、颈部、肩部、踝部、头皮、臀部、骶部等。口腔粘膜、阴部粘膜甚至角膜也可累及。
⒊本病病程发展缓慢，皮损可持续多年不变，也可逐渐扩大，很难痊愈。有部分老年人可在萎缩的皮肤上发生鳞状上皮细胞癌。少数病人伴有少汗、精神障碍或身体发育迟缓。
【辨证】
（一）阴亏血瘀证　
皮肤出现角质性丘疹，逐渐扩大，边缘为角质隆起。皮损颜色深，周围皮肤甲错，纹理粗糙。面色不华或黧黑，形体消瘦或伴有身体发育迟缓，少汗，两目干涩。舌黯红，脉弦细而涩。
（二）痰郁互结证　
皮肤出现角质性丘疹，逐渐扩大，边缘呈角质性隆起，伴有呕吐痰涎或咽喉不利，心悸失眠，易怒善惊，甚或精神抑郁或癫狂。舌红苔腻，脉弦滑。
【诊断和鉴别诊断】
本病根据有家族史，多数幼年发病，中央轻度萎缩，边缘角质突起的皮损特点及组织病理特点，可以作出诊断。皮损需要与下列疾病鉴别：
⒈寻常疣　
为一角质增生，中央无萎缩，多单发、散发。
⒉疣状痣　
多在出生后不久发病，皮损范围广泛，皮损为疣状角化增生，皮损中央无萎缩，组织病理可帮助鉴别。
⒊鸡眼　
发于足底受压处，为褐黄色角质硬结，有压痛，是陷在皮内的圆锥形角质增生，表层角质剥下后毛囊口无角质丘疹。
（四）萎缩性扁平苔藓：皮损中央亦可呈现萎缩性凹陷，但有典型紫红色皮损，特殊病理改变，瘙痒剧烈。
【治疗】
（一）中医治疗
⒈ 内治
⑴ 阴亏血瘀证　治宜育阴化瘀，软坚散结。方药：通幽汤加味：生地12g，当归9g，桃仁9g，红花6g，枸杞子9g，女贞子9g，旱莲草12g，丹参12g，赤芍9g。加减：口干明显者加玄参、麦冬各9g；两目干涩者加菊花9g；伴有潮热者加地骨皮、知母各10g；腰膝无力者加川断9g，桑寄生12g。
⑵ 痰郁互结证　治宜解郁化痰，软坚散结。方药：温胆汤加减：半夏9g，陈皮6g，竹茹9g，枳实9g，茯神12g，郁金9g，菖蒲9g，川贝母9g，丹参15g，桃仁9g，红花6g，山慈菇12g，夏枯草15g。加减：咽喉不利者加射干9g，海浮石15g；大便干者加生大黄9g；两胁胀痛者加川楝子9g，延胡索9g；精神障碍者加栀子、丹皮各9g，礞石30g。
⒉ 外治
⑴ 外涂紫草膏，每日2次。
⑵ 知母20g，蛇皮灰10g，共研细末，米醋调搽，每日２次。
⑶ 脱色拔膏棍（土大黄、大枫子、百部、皂刺各60g，鲜凤仙花、羊踯躅花、透骨草、马钱子、苦杏仁、银杏、蜂房、苦参各30g，山甲、川乌、草乌、全蝎、斑蝥各15g，金头蜈蚣15条、白及面30g，藤黄面、轻粉各15g，硇砂面9g，香油4000g，生桐油1000g。先将两种油倾入铁锅内，浸泡前18种药后，文火炸成深黄色，离火后过滤；再将药油置武火熬炼至滴水成珠然后下丹。每500g药油加官粉450g，樟丹60g，药面60g，松香60g。）贴敷。
（二）西医治疗
⒈ 全身治疗
⑴ 可试用皮质类固醇激素。
⑵ 维生素A，每日20～30u单位，分2~3次服用。
⑶ 维生素E，每日300mg，分3次服用。
⑷ 免疫抑制剂，如硫唑嘌呤每日50mg，分2~3次服。
⑸ 与日光曝晒有关者可试服氯化喹啉每日0.5g，分2~3次服用，服4~6周后减量至每日0.25g，维持。或用小剂量，即每日或隔日服0.25g。
⒉ 局部治疗
⑴ 局部试用角质溶解剂，如5%~10%水杨酸软膏或2%~3%5-氟脲嘧啶软膏或0.1%维甲酸软膏等。
⑵ 皮损数目少而范围小者，可用液氮冷冻，或电灼，或二氧化碳激光照射等。
【预防与调摄】
⒈保持心情舒畅，注意身体锻炼，增强体质。
⒉多吃新鲜蔬菜、水果，如胡萝卜、南瓜等。
⒊不宜外用刺激性大和剧毒药物。
（郑陆骍）第四节 毛发角化病毛发角化病（keratosis pilaris）又称毛孔角化病、毛周角化病、毛发苔藓、毛孔苔藓。它是以毛囊口有角化性丘疹、角栓形成为特征的遗传性角化性皮肤病。
【病因病机】
中医认为：本病多因先天禀赋不足，后天失于调摄，脾气虚弱，运化失司，致湿邪内盛，肌肤失养；或由先天不足，营血亏虚，致血虚生风，风胜则燥，皮肤失养所致。
西医对本病病因的认识尚不明确，认为可能与染色体显性遗传有关，是一种毛囊型鱼鳞病。本病在青春期皮损较明显，在甲状腺机能低下、柯兴氏综合征、系统性皮质激素醇治疗的病人中发病率较高且皮损较严重，故有人认为与激素有关。
【临床表现】
⒈皮损特点：损害表现为毛囊性、针尖大小丘疹，呈正常肤色，偶有淡红色，有时丘疹顶端有角质小栓而呈淡褐色。角质栓由毛囊上皮细胞及皮脂性物质组成，内含盘曲的毛发，剥去角质栓，可出现一个微小的凹窝，但很快角质栓又可形成。有些病人角质物很少，大多数皮疹为点状红色丘疹。皮疹各自独立，不相融合，常簇集成团，境界明显，呈鸡皮外观。病变过程中不出现湿润变化倾向。
⒉好发部位：好发于四肢伸侧、肩胛、颈项、两髋，呈对称分布。
⒊多见于青年及皮肤干燥者，发病多呈急性或亚急性，经过缓慢，冬季加重，入夏可稍有减轻。一般无自觉症状，有的伴轻度瘙痒，不影响全身健康。
【辨证】
（一）脾胃虚弱，肌肤失养证
皮肤干燥，四肢伸侧有密集的针头至粟粒大的与皮色一致的丘疹，不痒不痛，间或有微痒。舌质淡，舌体胖，苔薄白，脉沉缓。
（二）营血亏虚，肌肤失养证
皮肤干燥、粗糙，四肢伸侧有密集针头大小的丘疹，顶部有坚硬角质栓，周围微红。自觉瘙痒，入冬尤甚，至夏稍轻。舌质淡红，苔薄，脉细弱。
【诊断与鉴别诊断】
本病根据好发于青少年，无显著炎症的散在的毛囊性丘疹伴角栓，以四肢伸侧为主，较易诊断。皮损应与下列疾病相鉴别：
（一）小棘苔藓
毛囊性丘疹密集成群，有明显的界限，丘疹顶端有一根丝状角质小棘。其常见于颈、股外侧，臀外侧部位。
（二）毛发红糠疹
丘疹往往有炎症，且可融合成斑片，表面覆有糠样鳞屑，多见于头、颈、胸背、膝、肘及四肢伸侧，尤好发于手指第1～2节背面；头面部有脂溢性皮炎表现；掌跖角化明显。
（三）维生素A缺乏症
四肢伸侧有非炎性角化性丘疹，类似蟾皮或鸡皮，但皮疹稍大，患者皮肤干燥粗糙，毛发稀疏变脆，可伴有夜盲、眼干、角膜软化或溃疡等。
（四）瘰疬性苔藓
虽为毛囊性丘疹，但多簇集成圆形、椭圆形或环形，丘疹呈淡黄色或红褐色，无角质栓。分布以躯干为主。常见患有淋巴结核的儿童。组织病理呈结核表现。
（五）角化性痤疮
亦为毛囊角化性丘疹，皮疹较大，角化明显。多见于从事机油、焦油、石蜡等职业的工人，好发于指背、手背、前臂等处。
【治疗】
（一）中医治疗
⒈ 内治
⑴ 脾虚湿盛，肌肤失养证　治宜健脾、除湿、润肤。方药：除湿胃苓汤加减：苍术10g，厚朴6g，陈皮6g，猪苓12g，泽泻9g，赤茯苓15g，白术9g，滑石30g，防风9g，山栀子9g，木通4.5g，当归12g，生地15g，首乌15g，甘草5g。
⑵ 营血亏虚，肌肤失养证　治宜养血、祛风、润肤。方药：养血润肤饮加减：生、熟地各30g，天冬、麦冬、当归、黄芩、天花粉各10g，黄芪30g，桃仁、红花、五味子各6g，防风、荆芥、蝉衣各9g。
⒉ 外治
外涂紫草膏或润肌膏，每日2次。
（二）西医治疗：
⒈ 全身治疗
维生素A，1日10万～20万ｕ；维生素E，每日0.3g，分3次服。
⒉ 局部治疗
⑴ 外用角质松解剂配成软膏，如3%～5%水杨酸或雷锁辛软膏；10%～30%尿素霜；10%硫黄软膏；30%鱼肝油软膏；0.1%维甲酸软膏或0.1%求偶素软膏等外涂。
⑵ 矿泉浴疗或紫外线照射。
【预防与调摄】
⒈尽量少接触肥皂等碱性物质。
⒉避免用刺激性和有毒的药物外用。
⒊平日多食新鲜蔬菜和水果如胡萝卜、南瓜等。
（郑陆骍）第五节 毛发红糠疹毛发红糠疹（Pityriasis Rubra Pilaris）是一种以皮肤红斑鳞屑加毛囊角化性丘疹为特征的慢性皮肤病。本病相似于中医的“狐尿刺”。
【病因病机】
本病内因为先天禀赋不足或素体积热，外因风热燥邪侵袭，内外合邪，阻于肌肤而发病。肌肤灼热则起红斑丘疹；生风生燥，肌肤失养则瘙痒起屑；血虚有瘀则皮疹坚硬如棘刺。①气虚风热：先天禀赋不足或后天失养，脾胃虚弱，中气不足，精微不化，不能温肌肤、肥腠理、司开合，风热之邪伺隙袭表，客于肌肤，致营卫不和而发病。②血热风燥：脏腑积热，血热生风，风盛化燥，燥热客于肌肤，肌表失于濡润而致。③血虚夹瘀：热邪久羁，耗伤阴血，脉络闭塞，气血瘀阻，肌肤失养而致。
西医认为目前该病的病因不十分清楚。本病有遗传性和获得性两型。前者常于儿童期发病，与常染色体显性遗传有关。后者与维生素A缺乏、肝功能障碍、内分泌机能障碍有关。
【临床表现】
⒈皮损特点：头面部损害为边缘清楚的浸润性红斑，上有细小糠秕状干性鳞屑，颇似脂溢性皮炎。而在手背、指背、前臂伸侧、肘膝等处发生圆锥形毛囊角化性小丘疹，针头或粟米大小，黄红色或褐黄色，干燥而坚硬，顶端有一不易剥离的角质栓，中有一根细毛。皮疹聚集成片，如鸡皮样，触摸时粗硬刺手。丘疹融合消退而形成斑片，斑片基底红，大小形状不等，边缘清楚，表面附有一层细薄的鳞屑。皮疹可泛发全身，但其间可有正常皮岛，病情严重者可发展为红皮病。
⒉好发部位：本病好发于头面、躯干、四肢伸侧、肘膝关节及第一、二指节背面。皮损常由上半身向下蔓延。
⒊本病在临床上可见遗传性和获得性两种，遗传性为常染色体显性遗传，常在幼儿和儿童期发病，病程长或迁延终生，但皮损相对较轻。获得性可在任何年龄发病，病程急性，常在数周内播散全身，但预后较好，多半在３年内自行缓解或消退。
【辨证】
（一）气虚风热证　
皮损为红色密集的丘疹或红斑，自上而下发展，上覆细小鳞屑，瘙痒较剧，伴恶风、低热、周身不适。舌淡红，苔薄白，脉浮数。
（二）血热风燥证　
发病急骤，头面浸润性红斑，上覆鳞屑干细如糠，手背、指背等处密集角化性丘疹，状如鸡皮，抚之刺手，基底潮红。伴瘙痒，口渴咽干，汗少或闭，心烦不宁。舌质红，苔黄，脉数。
（三）血虚挟瘀证　
病程日久，皮损暗红干燥，融合成片，鳞屑细薄，周边有角化性丘疹，伴掌跖角化，指甲粗糙肥厚，毛发稀少，口干不欲饮。舌质暗，或有瘀点、瘀斑，脉细涩。
【诊断与鉴别诊断】
本病根据红斑鳞屑和毛囊角化性丘疹特征性皮损，加上组织病理学变化即可诊断，但应与下列疾病鉴别：
（一）脂溢性皮炎　
皮损呈黄红色油腻性斑片，上覆油脂性鳞屑和痂皮，头发油光或干枯，稀少脱落，无毛囊角化性丘疹。
（二）银屑病　
初发的红斑丘疹较大，上覆多层银白色鳞屑，刮除鳞屑后有薄膜现象和点状出血，头发呈束状，甲为顶针样损害，组织病理亦可区别。
（三）进行性对称性红斑角化病　
发于掌跖部，局部有潮红斑片及角化过度，鳞屑为片状角质性，边缘常有色素沉着，逐渐累及手、足、肘、膝等部位，无毛囊角化性丘疹。
【治疗】
（一）中医治疗
⒈ 内治
⑴ 气虚血热证　治宜疏风清热，调和营卫。方药：消风散加减：防风、荆芥、牛蒡子、当归、蝉蜕各10g，生地12g，生石膏30g，赤芍9g，白芍12g，胡麻仁10g，甘草5g。加减：脾虚不运者加白术10g，陈皮6g；内热烦躁加黄芩、夜交藤各10g；瘙痒重加地肤子、白蒺藜各12g。
⑵ 血热风燥证　治宜清热凉血，祛风润燥。方药：凉血消风汤加减：生地12g，生石膏30g，玄参12g，知母10g，白茅根15g，银花10g，防风10g，赤芍9g，水牛角片10g，甘草5g。加减：皮损燥裂加首乌15g，天冬、麦冬各10g；心烦不宁加炒枣仁10g，夜交藤15g；痒重加蝉蜕、皂刺各10g。
⑶ 血虚挟瘀证　治宜养血润燥，祛风化瘀。方药：养血定风汤加减：当归10g，生地12g，赤芍9g，首乌15g，鸡血藤15g，白蒺藜15g，乌梢蛇10g，僵蚕10g，茜草9g，甘草5g。加减：瘀重加桃仁10g，红花6g；燥盛加玄参、麦冬各10g；皮疹坚硬不消加穿山甲、僵蚕各10g。
⒉ 外治
⑴ 甘草油（甘草30g，人中黄3g，麻油300ml。将药浸入油中一夜，小火熬至黄枯，滤渣备用）外涂，每日3次。
⑵ 清凉膏（当归30g，紫草6g，大黄面4.5g，香油500g，黄蜡180g。用香油煎熬当归、紫草成焦黄色，过滤去渣，加黄蜡熔化，待冷后加大黄面搅匀成膏备用）外涂，每日1～2次。
⑶ 紫连膏（紫草30g，黄连15g，麻油1000g。将紫草入油中小火熬枯，滤渣，再入黄连面，用黄蜡适量收膏）外涂，每日1～2次。
（二）西医治疗
⒈ 全身治疗
⑴ 维生素A15～30万u，肌注或口服，每日1次。有效者连续使用4～6个月，使用2个月无效者应停用，如出现头痛、眩晕、厌食等中毒症状，应停药。
⑵ 维甲酸每日30～60mg，分3次口服。可连续服用4个月。同时可配合维生素B族、E等。
⑶ 免疫抑制剂如氨甲喋呤2.5mg，每日2~3次、硫唑螵呤50mg，每日2～3次。
⒉ 局部治疗
⑴ 0.1%维生素甲酸软膏、10%～20%鱼肝油软膏、10%尿素膏、2%～5%水杨酸软膏及皮质类固醇激素软膏等外涂，每日2～3次。
⑵ 水浴疗法、糠麸浴、淀粉浴、温泉浴等。
⑶ 紫外线光化学疗法。
【预防与调摄】
⒈注意饮食营养，多食高维生素食物，发病期忌食辛辣腥发之物。
⒉宜用温和的保护安抚性外用药，避免热水、碱性肥皂水烫洗。
⒊对可能成为诱因的慢性疾病及其他因素进行预防和治疗。
⒋鼓励病人保持乐观情绪，减少思想顾虑。