真性头小畸形

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头小的患儿智力一定低下吗?
文章来源：本站原创点击数：77 更新时间：2009-6-1
头围低于正常小儿 2个标准差以上的婴儿可谓头小畸形。头小畸形患儿大部分体格发育和智力发育落后，但并非所有小头者均有智力低下，大约有7.5% 的头小畸形儿智力可正常，部分小儿还可伴有脑瘫及惊厥发作。
头小畸形可分为两种，一种是真性头小畸形，另一种是相对的头小畸形。真性头小畸形是由一种常染色体畸变所致的，主要是因脑发育不全引起的。显示脑回过小或无脑回。
引起脑发育不全的因素很多，如有的有遗传倾向或父母亲之间有血缘关系，也可能由于染色体畸变，或在妊娠早期受到环境有害因素，如放射线、有害药物、中毒、嗜酒等。头小畸形患儿脑发育明显迟延，常在胎儿期第3-5 个月即停止发育。
患儿头顶部小而尖，扁额，颅穹窿较面部小，头围较胸围小，最大不超过43 厘米，最小的可在25 厘米以下，脑重量可低于正常儿的25% ，皮层沟回的数目及复杂性缩减，前额与枕部常平坦。前囟闭合甚早，骨缝全部或部分闭合过早，可有骨间嵴。
身体和智力发育都很迟缓，智力低下有不同程度，言语和行动的发育明显异常，可有惊厥。有些患儿肌张力明显增强，有时发生手足徐动样的运动增强。另一些患儿呈不同程度的痉挛性两侧瘫痪。

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