肾错构瘤

今天手术一例患者，术前诊断：右肾癌。术中快速病理：错构瘤。病因尚不清楚，目前临床上见到的肾错构瘤往往为体检偶然发现，症状不明显。小的病变可无症状，常在体格检查如B超或CT检查时被意外发现。大的肿瘤因压迫十二指肠或胃可出现胃肠道症状。若因自发性破裂导致肿瘤内或肿瘤周围出血，可造成腰部疼痛，甚至突发剧痛，严重者可在较短时间内出现休克。血尿较少见。 面部蝶形分布的皮脂腺瘤、癫痫、智力减退等。   检查1.B超 颇具特征，肿瘤内的脂肪及血管部分呈现分布均匀的密集高回声区，肌肉及出血部分显示低回声区。2.X线 腹部平片见肾轮廓不清，腰大肌影消失，肾区有钙化。尿路造影可见肿块压迫肾盂、肾盏，使之变形、拉长、缩短等，但无侵蚀现象。3.CT 是诊断肾错构瘤的主要方法。呈密度不均的肿块，含脂肪量较多，CT值为-40～-90Hu   治疗肾错构瘤的处理存在一定的争议，与肿块的大小和伴随症状密切相关，特别是破裂出血。1.观察 肿瘤<4cm可以不治疗，但要密切随访。2.栓塞 动脉栓塞应首先考虑出血的病例，根据经验栓塞后肿瘤的体积并无缩小，但出血可被制止。多选用超选择性肾动脉分支栓塞，以保护部分肾功能。3.保留肾单位手术 肿瘤<5cm可行剜除术，尤其是在肾脏边缘的肿瘤，但有的肿瘤包膜不明显，形态不规则，界面不清，剜除就比较不安全，可以行肾部分切除术。4.肾切除术 巨大的肾错构瘤可行肾切除;若为双侧病变要更多地考虑到肾功能的保存;少数病例可有局部及淋巴结侵犯，甚至瘤栓侵入大静脉，呈恶性行为表现，应行根治性肾切除。5.肾移植或血液透析 仅适用于双侧病变导致肾功能衰竭或肿瘤破裂出血而必须行双侧肾切除的患者。