系统性红斑狼疮(SLE)是抗体和免疫复合物(immune complex，IC)沉积补体固定引起多系统损害的疾病，其临床表现广泛而复杂。特点为病情恶化和缓解不定。致病性免疫反应可能是环境中激发因子作用于某些敏感基因所致。目前较肯定的是紫外线和某些杂物。但sLE的名称并不太恰当，可用免疫复合物病原型的自身免疫病或以一幽默的名称，称之为“免疫性癫痫”。

 系统性红斑狼疮(SLE)是抗体和免疫复合物(immune complex，IC)沉积补体
固定引起多系统损害的疾病，其临床表现广泛而复杂。特点为病情恶化和缓解不定。致
病性免疫反应可能是环境中激发因子作用于某些敏感基因所致。目前较肯定的是紫外线
和某些杂物。但sLE的名称并不太恰当，可用免疫复合物病原型的自身免疫病或以一
幽默的名称，称之为“免疫性癫痫”。
    二、系统性红斑狼疮的分类标准
    以下14项内容仅为提出SLE最明显的表现，并非确诊的诊断标准，故仅作参考：
    1．面部红斑(即蝶形皮疹)弥漫性红斑，可高于皮肤表面或与皮肤相平，范围可
超越颧骨隆凸或鼻梁。也可为单侧非对称表现。
    2．盘状狼疮高起于皮面的红斑伴有粘附性角质痂和滤泡栓子：老的病损可发生
萎缩性瘢痕。皮损除面部外也可见于身体其他部位。
    3．雷诺(Raynaud)现象根据患者病史及医师观察应有指趾皮肤色变的两期。
    4．秃发头发大量迅速丢失。根据患者主诉或医师观察。
    5．光敏感暴露在阳光下发生异常皮肤反应，根据患者病史或医师观察。
    6．口腔或咽喉部溃疡。
    7．无畸形的关节炎一个或一个以上的外周关节受累，可伴有下列异常，但无畸
形：①活动时疼痛。②触痛。③关节周围软组织渗出或肿胀(外周关节包括足、踝、
膝、臀、肩、肘、腕、掌指关节、近及远端指趾内关节，颞骨与颧骨关节)。
    8．红斑狼疮(LE)细胞。
    9．反复长期或持久的梅毒假阳性血清试验，已知至少持续6个月。
  10．大量蛋白尿：>3．5g／d。
  11．尿中有细胞管型可为红细胞、血红蛋白、颗粒、小管管型，或为混合性管型。
  12．有下列病变一种或一种以上①胸膜炎性疼痛病史，或有胸膜摩擦音，胸膜增
厚或积液的放射线证据。②心包炎，经心电图证实或听诊有心包摩擦音。
    13．下列各项有一或二项阳性者在无尿毒症或药物诱发的情况下有①精神变态，
和(或)②抽搐现象，上述现象从病史中获得或临床观察到。
    14．下列各项有一次或一项以上阳性者：①溶血性贫血。②白细胞减少。③血小板
计数减少：血小板减少低于100×10。／L。
    上述标准，有高度的敏感性及特异性：如有四项或四项以上阳性则可作为SLE判
断的标准。但上述标准经1997年改为11项，见表2—1。
    表2—1  美国风湿病协会修订的SLE分类诊断标准
标  准
表现范围
1．颧骨皮疹    固定的颧骨红斑，平坦或高起于皮面
2．盘状皮疹    高起于皮面的红斑伴角质化鳞屑及滤泡栓子；
    在老的病损上可发生萎缩性瘢痕
3．光敏感    病史或就诊时目察有对日光的反应性皮疹
4．口腔溃疡    检查可发现患者在口腔或鼻咽部有元痛性溃疡
5．关节炎    外周关节有二个或二个以上的非侵蚀性关节炎
    其特点为触痛、肿胀或渗出性
6．浆膜炎    ①胸膜炎(胸膜炎性胸痛或医者听诊胸膜摩擦音的确切病史或有胸膜
    ’  渗液的证据)或②心包炎(心电图证实，心包摩擦音，或心包渗液
    的证据)
7．肾脏疾病    ①持续蛋白尿(>O．5g／d或>3+)或②任何类型的细胞管型
8．神经系疾病    ①癫痫发作(无其他因素)或②精神变态(无其他原因)
9．血液系统病变    ①溶血性贫血或②白细胞减少(<4×10。／L，2次或2次以上)或
    ③淋巴细胞减少(<1．5×109／L，2次或2次以上)或④血小板减少
    [(<100×10。／L)，导致血小板减少无药物损害史]
10．免疫系统异常试验阳性  ①抗双股DNA阳性或②抗Sm阳性③a．异常血：[gG或IgM抗心磷脂
    (anticai。diolipin)抗体；b．用标准方法测狼疮抗凝试验阳性。c．梅毒
    假阳性血清试验阳性至少6个月。或以螺旋体抗体荧光法确证。在以
    上三者的基础上抗磷脂抗体阳性
11．抗核抗体    在排除药物引起狼疮综合征的情况下，以免疫荧光法或相类似的测试
    法检测抗核抗体(anti_nuclear antibody，ANA)滴度异常
    以上标准有四项或四项以上者，则可考虑为SLE的诊断。不论过去的分类诊断标．
准，或1997年修改的分类诊断标准，其选择为确定项目的理由是具有高的敏感性和特
异性。委员会特别强调它对于类风湿关节炎(rhellruatoid arthritis，RA)的鉴别和各
种非风湿性疾病之间的区别，前者的敏感性和特异性分别为90％和99％，后者的特异
性为98％。然而有的SLE患者，一开始仅有一次标准，但随着时间推移，则出现阳性
红斑狼疮中西医结合诊治
表现而达到四项或四项以上标准。1997年新修订的标准，除第10项以外，大致与1982
年SLE标准类似。皮肤与肾活检不再作为标准的子项，因不易获得，且无绝对特异性。
Raynaud sphenomenon(雷诺现象)及秃发已取消。因为根据计分法，其特异性与敏感
性均很低。原来初拟的肾脏病变方面标准蛋白尿和管型是分开的。但现在于以合并。对
于蛋白尿则减低其数量，从原订>3．5g／d改为超过0．5g／d或>3+(因考虑可能部分
医疗单位不能做蛋白尿定量测定)。
    ANA、抗DNA、抗SM在标准项目中是比较重要的，因其在诊断中的阳性率，达
到99．5％。虽然ANA多特异性然而与DNA抗体，和SM抗体包括假梅毒阳性试验等
以电脑库资料(database)分析1982年标准的敏感度和特异性为96％，而与1971年标
准对比分别为78 9／6(敏感度)和87％(特异性)，在与类似疾病硬皮病或系统性硬化症
及皮肌炎与多发性肌炎的鉴别诊断中。590例SLE的敏感度为83 9／6，而对两者联合的特异性为89％。而用1971年原标准sLE的敏感度仅87％，特异性为87％。在1997年修改的新标准加入了抗磷脂抗体的异常滴度或水平。此为在SLE的深人探索中增加了对SLE并发抗磷脂抗体的认识，而取消了LE细胞的一次标准。且将IgG或IgM的抗心磷脂抗体作为SI。E免疫学异常指标，或作为一狼疮抗凝物质加入于1997年新标准中。SLE的分类标准并不适用于诊断目的，但如将计分法与分类标准同时合用则可用
于诊断目的。有50％SLE患者并不具备完全的诊断标准。有的病例要通过9～20年的
观察，特别是一些不典型的病例。有作者研究1982制订的SLE分类标准，其敏感度与
特异性较高即使对轻度病例，亦有意义。然而，均缺乏对疾病活动度的严格检测与比
较。
    SLE病情活动指数：sLE患者病情活动程度的估价，在各种不同表现患者中正确
的以“数量”标准化评价是在病情变异中一个很重要的测度法，尤其是在治疗过程中对
治疗反应可作为评价标准。目前有许多研究SLE病情活动指数的中心和组织机构，诸
如①BILAG，  (British Isles Lupus Assessment Group)；②SLEDAI(Systemic：Lupus
 Erythemat0SIlsDisease．ActiVity Index)；  ③SLAM  (The Syst：eml’c Lupus  Activity
 Meas~Ire)；④LAI(The university of California，SanFraneisco／Johns}topkins Univet。一
sity Lupus．Activity Index)。上述几个研究SLE病情活动的组织机构是许多研究中心中
较大的合作研究的联盟组织机构。在研究过程中的其计分的原则是根据各器官或各系统
在治疗后核实其疾病活动状态并记录评分数，包括下列内容：①疾病紧急需要修改治疗
方案。②疾病需要密切观察并维持治疗[如小剂量泼尼松(或羟氯喹)]但并非建立新
的治疗(包括大剂量一次性皮质激素或细胞毒药物治疗)。③稳态或非活动疾病多需治
疗或仅症状治疗(包括疼痛治疗或非甾体抗炎药应用)。④多症状或实验室检查异常。
评估计分共分四组(1)一9(2)===4(3)一1(4)一0。此系列方法可能得分数的变异
很大，可从0至最大数72。SLEDAI以多仑多大学(uni’veI‘sity of Toranto)临床学家
们为主制订的是sLE活动的37个变异数系的评价。应用最高级24项变异数或项目创
设39例虚构患者，14位风湿病学者共同制订这些患者的疾病活动度，但对真正的SLE
患者可应用参改过这些指标全面估价其活动度，见下表2—2所列24项的计分说明可资
参改。损伤指数(DI)(damage irldex)对SLE的SLICC／ACR损伤指数是对不同患者
组治疗方案效果程度的评估，见表2—3。
表2-1 8LF的活动评价指数8LEDAi(参照SLEDAI-2K i十分，
    表内指近10天内出现的症状)
症状    定  义    计分
癫痫发作    新近发病，排除了代谢、感染或药物所致者    8
精神病    幻觉，语无伦次，联想松散，思维内容贫乏，思维逻辑紊乱，古怪、无    8
    序、紧张性行为。排除尿毒症及药物所致者
器质性脑综伴有定向、记忆或其他智力功能受损，并具有迅速发病和波动的临床特    8
合征    征的大脑功能改变，包括意识混浊，注意力降低，对环境不能维持注意力，加上以下至少2条；感觉障碍，语无伦次，失眠或白天瞌睡，精神运动性活动增强或降低。排除了代谢、感染或药物所致者视觉障碍SLE视网膜改变，包括细胞状体，视网膜出血，脉络膜浆液渗出或出血，或视神经炎，除外高血压、感染或药物所致者颅神经紊乱  新发生的涉及颅神经的感觉或运动神经病变狼疮性头痛严重的、持续性头痛；可为偏头痛，但必须对麻醉性止痛剂无反应脑血管意外  新发生的脑血管意外，除外动脉硬化    8
血管炎    溃疡、坏疽触痛的手指小结，甲周梗死，裂片形出血，或有血管炎活检    8
    或血管造影照片的证据
关节炎    2个以上关节疼痛或炎症表现(如触痛、肿胀或渗出)    4
肌炎    近端肌肉疼痛或软弱，伴有肌酸激酶或醛缩酶升高，或肌电图改变，或    4
    活检显示肌炎
尿管型    血红素颗粒或红细胞管型    4
血尿    >5个红细胞／高倍视野，除外结石、感染或其他原因所致者    4
蛋白尿    >O．5g／24h，新发生或新近增加超过>O．5g／24h 4
脓尿    >5个白细胞／高倍视野，除外感染所致者    4
新皮疹    新发生或反复出现的炎症性皮疹    2
脱发    新发生或反复出现的异常的、斑片状或弥漫性脱发    2
黏膜溃疡    新发生或反复出现的口鼻溃疡    2
胸膜炎    胸膜炎性胸痛，伴有胸膜摩擦或渗出，或胸膜增厚    2
心包炎    心包区疼痛，伴至少下列1项：心包摩擦、渗出或心电图或超声心动图    2
    证据
低补体    CHS0、C3、或C4低于正常    2
抗dsDNA增加dsDNA高于正常    2
发热    >38~C，除外感染所致者    l
血小板减少    血小板<：[00 X 10’/L，除外药物所致者    1
白细胞减少    白细胞<3X 10。／L，除外药物所致者    1
注：如总分在9分以下，则没有活动；≥9分为活动；≥20分为重度活动
红斑狼疮中西医结合诊治
表2-3 SLK国际临床协会制定的SLE损伤指数
项  目(Item)    计分(Score)
眼    (两眼或两眼中一眼病变，临床估价)
    两眼或两眼中一眼有白内障    1
    视网膜病变或视力减退    1
神经精  认知障碍(包括记忆缺陷，计点能力差或很困难，注意力不集中，语言困难，    1
神系统  书写障碍等)
    癫痫反复发作需治疗至少6个月    1
    脑血管意外(反复或持续)(计分1～2，根据病情)    1(2)
    横贯性脊髓炎    2
肾脏    肾小球滤过率测定(GFR)<50％    1
    蛋白尿≥3．5g／24h    1
    终末期。肾病    3
肺    肺动脉高压(右心室占优势或负荷P：十)    1
    肺纤维化(放射线或体检诊断)    1
    皱缩肺或肺不张(放射线诊断)    1
    胸膜纤维化(放射线诊断)    1
    肺梗死(放射线诊断)    1
心血管  心绞痛或冠状动脉旁路    1
    心肌梗死(持续)(2或>1)    1(2)
    心肌病(心室功能不良)。    1
    瓣膜病(收缩期或舒张杂音>3／6)    1
    心包炎持续6个月，心包手术    1
外周血  间歇性跛行持续6个月    1
管病  少量组织丢失
    明显组织持续丢失(如指或趾，肢体丢失)    1(2)
    静脉血栓形成伴水腔，溃疡或静脉瘀血    1
胃肠道  由于不同原因引起十二指肠以下肠梗塞或切除，或肝、脾、胆囊切除，梗塞性 l(2)
    肠系膜功能不全(包括供血不足)    1
    慢性腹膜炎    1
    上消化道缩窄或手术    1
肌肉骨  肌肉萎缩或虚弱畸形或侵蚀性关节炎(包括变形萎缩性畸形不包括无血管    1
骼系统性坏死)
    骨质疏松伴骨折或脊椎萎缩(不包括无血管坏死)    1
    无血管坏死(计分2)    I
    骨髓炎    1
皮肤  瘢痕性慢性秃发    1
    广泛瘢痕或皮肤增厚，不包括头皮及肉质    1
    皮肤溃疡(包括血栓形成)超过6个月    1
生殖腺  过早的生殖腺功能衰竭    1
糖尿病  糖尿病(与治疗无关)    1
肿瘤    恶性肿瘤(除外发育不全)    1(2)
  损伤是指不可逆的病变，不是相关的活动性炎症，至少发病6个月以上，同样病变
不能两次计分，计分愈多示预后愈严重。