“渐冻人”目睹自己滑向死亡 约有20万患者

[导读]就像被冰雪冻住一样，“渐冻人”慢慢丧失行动能力，平均存活时间只有3年。我国约有20万人得此病。

6岁时的张红

张红最后一次游杭州

现在卧病家中，已经丧失行动能力的张红

　　在中国，有20万“渐冻人”，实际上可能更多。这是一种恶性病，正如它的名字一样，得病的人像被冰雪冻住一样，丧失任何行动能力，但这个过程不是迅速的，而是身体一部分、一部分地萎缩和无力。

　　今天是腿，明天是手臂，后天到了手指，连控制眼球转动的微少肌肉也不例外。最终等待他们的是呼吸衰竭。不过，这一切都在他们神志清醒、思维清晰的情况下发生，他们清晰地逼视着自己逐渐死亡的全过程。

　　北京协和医院神经科主任崔丽英说，该病发病率为十万分之四，多发生在40岁以后，中国约有20万患者。目前人类对于此病知之甚少。既查不到任何发病原因，也没有办法治疗，患者的平均存活时间，只有3年。得这种病最有名的要算英国科学家霍金。

　　采访一周后，记者发现，他们的乐观足以让人们重新去审视生命的本质和意义。他们直面死亡逐渐来临的过程，先是悲痛，再是愤怒，继而无奈，最终平静。看着软弱无力的他们，我们分明看到生命发出高贵的光芒。

　　“渐冻人”张红倾诉

　　发病前，她能一口气登顶华山

　　张红是一个“渐冻人”，47岁。

　　9年前的张红，在杭州西湖柳浪闻莺拍照。化妆后的她挺起丰满的胸脯，两只手不停尝试着摆不同的姿势，直到摄影师叫了不要动，才歇息下来。如今，这张照片是她的电脑桌面。5年前的张红喜欢旅游。一张在珠海海滩的照片上，她穿着泳装惬意地趴在沙滩上晒太阳，青春逼人。华山、黄山、庐山，几乎中国所有的名山，她都能一口气登顶。登顶后，她喜欢坐在最奇峻的岩石上拍照，背后青松独立。“你很上照。”拍照的人说。

　　2001年，张红辞职想创业，就去了北京。她的最后一个岗位是在北京高科技公司当总经理助理，在北京买了房子，买了车。

　　发病后，两级台阶成了不可逾越的障碍

　　张红的博客记录下身体从有力到无力的过程。“2005年‘五一’长假，我到香山饭店小住。每天早晚揣着2块钱爬香山，40分钟登顶，一根水果冰棍奖励自己。其他时间则坐在花园里看书。到了6月份，就开始无缘无故地摔跤。走路时，右脚像不是我的一样，根本不跟着我走。然后是上下台阶困难，尤其是下楼梯，我已经记不清摔了多少跤。我家门外有两级没有栏杆的台阶，成了不可逾越的障碍，有时候我要站很长时间，才能等到过路人扶我一把，否则几乎每天都是摔着下来。我尽力要去走，但总是摔跤，一种无力感油然而生。”

　　之后，张红和所有的求医者一样，身心俱疲。2005年秋天，医生做了最后确诊——肌萎缩性脊髓侧索硬化症(ALS，也叫“渐冻人”)，医生说：“这病没治了。开点安慰药吧。”“什么叫安慰药？”张红父亲张焕录问。医生说：“就是可以吃，也可以不吃，吃了也没用，最近闺女想吃啥，就给她吃啥吧，想去哪里，就去哪里。”

　　随后，张红在一篇博文的开篇说：“确诊后我终于可以死个明白！”

　　病情恶化，每夜厉声惨叫全身抽搐

　　“尽力地去走，使不上力。摔倒后，站起来强拧着走，自己开车去吸高压氧，做治疗。”

　　张红回忆说，那时，她心存幻想。确诊后，张红还一直在单位上班，直到2006年4月，莫名其妙地一跤摔下去，半天没能爬起来，让她意识到：再坚持上班，就成累赘了。

　　2007年春节，张红回到西安，和父母住在一起。家里四处安装扶手，张红希望通过在扶手上锻炼，延缓身体力量的丢失。这一年，母亲郑宝珍因为女儿的病，夜里根本无法入睡。

　　“得这种病，人是清醒的，但眼见自己身体一点点地丧失行动力。”2010年10月18日晚，郑宝珍歪着头靠在一张椅子上，曾经做过医生的她说，从没见过这么残酷的病。

　　每天夜晚，张红卧室中都会传出厉声惨叫。“全身抽搐，小腿，大腿，全身都抽。”一滴泪水淌过老人的脸颊，“我无法替她去疼。”“强烈抽搐之后，身体的力量犹如被上帝收走一般丢失，你无法挽回，你也无力挽回。”一个同样得病的病友在网上总结道。

　　2008年年初，张红生活完全不能自理，能连续讲3-5个字，拉着扶手能站30分钟，舌肌无力。郑宝珍发现，女儿把“你骗我”，说成了“你便我”。

　　2008年末，张红已经完全不能说话，不能站立，咀嚼、吞咽开始出现问题。虽脑子清醒，但不能用手，不能用嘴巴，着急的时候，只能乱喊乱叫。母亲听不懂张红说的话，张红就用白板书写狂草，后来连狂草都写不出来了，只好歇斯底里地哭。

　　2010年10月18日下午，陕西省西安市天润园小区3楼，保姆三妹像扛大米一样，将张红从电脑桌前扛起，然后放到沙发上。张红一动不动躺在沙发上，用呼吸机强制吸氧，她几乎丧失全部行动能力，不能翻身，不能言语，只会在喉头发出咕噜、咕噜的声响。

　　病中她还有“业余爱好”

　　生病后的张红开了个博客，叫“我想对你们说”。她实际上写的是死亡日记，记录下每天生活的点滴。张红说，她想写，特别想写，想让外人知道这种病的痛苦。

　　除了写日记，她上午定时会打开QQ，等她的干儿子，一个刚刚从监狱走出来的年轻人。她希望帮助这些犯过错的孩子找回生活的信心。

　　2010年10月19日下午（这是张红得病后的第6个年头），张红大梦初醒，敲下这样一段文字：常常问自己：爱是什么？爱像死亡，因为结局令人无法抗拒。这是我听到的最为震撼的回答，感同身受。

　　一个读者在她的博客上回复：“虽然我们的生命很脆弱，但是我们的意志可以是坚强的。在你的身上我看见，面对苦难原来也可以如此从容。”

　　医生断言，她活不过三年。而张红就这么扛过来了，几乎丧失全部行动能力的她，还“笔耕不辍”，每天800字。最近她张罗着开网店搞募捐，为条件差的ALS患者募集延续生命的呼吸机。她用坚强延续生命，张红博客里这么写着：躺在沙发上不能动弹的深夜，我才真切地感受到自己的命和80岁高龄的父母紧紧相连。活着，好好地活着，是我的责任。

　　一个特殊的QQ群

　　“渐冻人”聊天群：每年20个头像熄灭

　　聊天群号56815281，截止到10月17日，里面159人。

　　群名：渐冻人关爱俱乐部。

　　记者问群主陈霜，为什么要起一个叫“俱乐部”的名字？

　　他说：怕死，哦，不，是怕提到死。

　　由于“渐冻人”(ALS)这种病惨烈，这个群一年平均会死掉病友20个。每当群里有一个人退群，或者头像许久没有亮起，剩余的人在哀悼片刻后会陷入集体的沉默。他们在想，下一个离开的人，会不会是自己？同为“渐冻人”的陈霜说，也许三五年后的某一天，群中所有头像都不再亮起，或者就剩下一个人，面对大片的空白……

　　群里的人已经丧失了大部分的身体能力，不能在现实中行走，不能说话，唯一能做的事情就是思考，所以他们依赖网络，网络让“渐冻人”的肢体有所延展。

　　“渐冻人”张红也在这个群里，网络让他们互相取暖，学会从容、团结和尊重。

　　建群至今7个月，群里和陈霜关系最好的3个病友相继离世。“一个人前几天还在群里嚷着看世界杯开幕式，等到小组赛刚开始，他的头像就永远暗下去了。”病友“寒冰”就是其中一个。她最后一次上线说：“我姨妈今早6点走了。也许真的只有走了才是一种解脱。”“寒冰”的姨妈也是“渐冻人”。陈霜还来不及安慰“寒冰”，“寒冰”头像就暗掉了。天天上网的“寒冰”已经连续几天不上网了，直到有一天，“寒冰”儿子用“寒冰”的聊天号对陈霜说，因为后期护理不到位，妈妈在今年9月12日仓促离世。据都市快报

　　名词解释

　　“渐冻人”的特征是脑和脊髓中的运动神经细胞（神经元）的进行性退化，由于运动神经元控制着使我们能够运动、说话、吞咽和呼吸的肌肉的活动，如果没有神经刺激它们，肌肉将逐渐萎缩退化，表现为肌肉逐渐无力以至瘫痪，以及说话、吞咽和呼吸功能减退，直至呼吸衰竭而死亡。由于感觉神经并未受到侵犯，它并不影响患者的智力、记忆或感觉。病情的发展一般是迅速而无情的，从出现症状开始，平均寿命在2-5年之间。该病能侵犯任何人，但以40-70岁多见，大约每10万人中有6个患者，每年每10万人中新增2个患者，每年全世界出现12万例，即每天328个新病例！10%的病例是家族性的（遗传性的），而其余90%是散发性的。

　　全球“渐冻人”日：1997年，“渐冻人”协会国际联盟把每年6月21日定为全球“渐冻人”日。

　　“渐冻人”还可以这样活

　　在北京的中国医师协会，“融化渐冻的心”社会公益项目是2005年开始推广的，如今已登记了全国3000个患者的基本信息。办公室副主任黄敏说，浙江有100人。但她也说，这是保守估计，很多人不知道得的是这个病。黄敏说，目前世界上尚无治愈这种病的药品，但目前的药品可以延长人活着的时间。如果得病的身体情况像一个下坡的小球，那么药品就像挡板，可以减缓小球下降的速度。只能减缓，不能逆转。

　　今年，黄敏去了日本，参观了日本“渐冻人”协会。她说，日本“渐冻人”协会会长给她多年的志愿工作思路打开了一扇窗。“其实‘渐冻人’可以这样生活。”黄敏说，那个叫桥本的会长，气管已经被切开，有3个护工轮流护理，每天她靠着眼神和护工交流。桥本每天的生活是，逛街、听音乐会、看电视，然后跟议员们讨论如何为“渐冻人”群体争取权益。

　　在中国，“渐冻人”药物目前是不在医保之内的，而在日本，类似药物全部报销，护工费用也是全部报销的。

　　厚重的秦腔洞穿了北方寒冷的秋夜。境界，让死亡充满韵味；死亡，让人生归于纯净。

　　——张红博客签名

　　据悉，台湾“渐冻人”平均存活10年，日本“渐冻人”平均存活14年，中国大陆“渐冻人”只有10%存活超过5年。其主要原因是那里的“渐冻人”在社保体系下得到良好的治疗和护理。——张红微博粉丝留言

　　记者手记

　　如果有一天，生命被冰封，我会怎么办？

　　在西安采访张红的时候，张红80岁的妈妈在厨房做饭。突然老人转身说：“我真希望这饭一直做下去。”

　　我知道，做饭意味着，张红还能靠咽喉肌肉继续维持吞咽功能。

　　但有一天，她要被切开食管，输入营养液。也有一天，她肺部肌肉萎缩，头脑清晰地迎接身体力量最后的消失。

　　这太残酷。老人说：“我真的受不了。”