11人患病目前仅1人存活 "渐冻人"家族的离奇遭遇

　　高阿姨正在给包俊艳揉腿

　　包俊艳肌肉萎缩的腿

　　东北网4月7日讯 2003年，哈尔滨市道外区居民包俊艳被查出患有“运动神经元疾脖，拿到医生的诊断书，包俊艳懵了。姐姐去世已经有10年了，她还是没有逃过命运的“魔咒”。在她之前，家族里已经有10位亲人被查出患有这种玻目前，活着的只剩她一个人了。

　　一周内两个姐姐相继去世

　　2日，记者来到包俊艳家。由于下肢已经萎缩，包俊艳只能坐在床上，但包俊艳仍然十分乐观。

　　包俊艳向记者讲述了她的家族病史。她有两个姐姐、一个弟弟。包俊艳9岁时，父亲因病去世，他们姐弟四人是由母亲拉扯大的。“听我妈说，我爸得病的症状就是全身肌肉萎缩。”包俊艳说。后来，她才知道，奶奶和二大爷也是因为患上这种病去世的。只是当时不知道这是什么病，也不知道这种病治不好。

　　没有想到的是，父亲去世20年后，她的两个姐姐也得上了这种玻包俊艳告诉记者，1993年2月，她的二姐包俊华在做家务，突然感到胳膊软弱无力，很快被医院诊断为“肌肉萎缩性侧索硬化症”。这种病没有治愈先例，属于不治之症。那一年，包俊华只有32岁。3个月后，包俊华的病情由局部蔓延到全身，不得不住进医院，最后丧失自主呼吸的能力，每天需要专人24小时不间断地挤压胸部才能延续生命。

　　在包俊华患病的4个月后，包俊艳的大姐也被查出患上了这种玻1994年6月1日，包俊艳的大姐在医院去世。6月8日，包俊艳的二姐也在同一家医院去世，一周之内包俊艳送走了两个姐姐。

　　家族11人得病只有她还活着

　　2003年，不幸再次降临这个可怜的家族。

　　2003年3月，39岁的包俊艳走路时，感到两条腿没劲儿。后来，这种情况越来越严重，包俊艳开始害怕了。不久，她被确诊也患上了这种玻

　　包俊艳告诉记者，她的妈妈很刚强，嘴里不说，其实内心很痛苦。包俊艳说：“妈总劝我，我也劝她，既然得病了，就得面对。”

　　同其他亲人相比，包俊艳很知足。一方面，她发病的时间比两个姐姐晚了10年。另一方面，包俊艳的病情发展得很慢，从患病到现在已经5年了，她一直能自主呼吸。

　　包俊艳告诉记者，除了父亲和两个姐姐得上了这种病去世，她的奶奶、二大爷、老叔、堂姐、侄子、侄女等10名亲人都不幸患上了这种病，如今这10个亲人都已经去世，其中男性4人、女性6人，年龄最大的53岁，但从发病到死亡时间最短，发病后半年多就去世了。

　　担心孩子也会得上这种病

　　2日，记者在包俊艳家采访时看到，包俊艳的家不大，只有一屋一厨。包俊艳和母亲住在不大的卧室内。目前包俊艳从脚部开始一直到胯部都已经萎缩了，最细的部位只剩下皮包骨了。但包俊艳一直很乐观，她说：“现在技术发展得这么快，说不定哪天我的病就能治了。”

　　包俊艳告诉记者，1997年，她和丈夫离婚后，便一直和母亲在一起生活。自从有病后，一直由母亲照顾她。但母亲的岁数越来越大，患上了严重的心脏玻照顾女儿的事情，老人越来越力不从心。

　　包俊艳说，她妈妈每个月有600多元退休金，她没有正式工作，每个月只有200多元的低保。包俊艳的母亲以每个月600元钱从农村请来了一个姓高的阿姨，专门照顾包俊艳的起居。

　　高阿姨到包俊艳家后，看到母女俩生活困难，心里很不舒服。她对记者说：“娘俩每个月就挣那么点钱，还要给我600元。只剩下那么点钱吃饭，我看在眼里真是不忍心。”

　　过些日子，高阿姨就要回家种地去了。母女两人的生活又成了问题。

　　包俊艳对于保姆即将离开，也感到很无助。她说：“我妈有严重的心脏病，已经照顾不了我了。阿姨这一走，我们娘俩就没人给做饭了。”

　　可是，最让包俊艳感到担心的，并不是保姆要走。而是这种病会不会遗传给她们姐弟的后代。

　　包俊艳说：“得上这种病，病人痛苦，亲人也跟着痛苦。尤其像我家这种状况，一个亲人得上了这种病去世了，其他活着的人也跟着担惊受怕。谁也不知道会遗传到谁身上。我的孩子今年20岁了，我的姐弟们也都有孩子。不知道我们的下一代能不能逃脱这个命运的‘魔咒’。”本报记者王永志文/摄

　　中国现有10万“渐冻人”

　　“渐冻人症”是一种运动神经元疾病的俗称，因为患者大脑、脑干和脊髓中运动神经细胞受到侵袭，患者肌肉逐渐萎缩无力，以至瘫痪，身体如同被逐渐冻住一样，故俗称“渐冻人”。由于感觉神经并未受到侵犯，因此这种病并不影响患者的智力、记忆及感觉。像人们熟知的一代理论物理学大师、科学巨匠霍金就是位“渐冻人”。

　　“运动神经元疾脖，被世界卫生组织列为世界五大绝症之一，“渐冻人”最后会因为全身肌肉萎缩而窒息死亡。

　　根据该病的全球发病率推算，保守估计我国至少有10万名“渐冻人”。

　　（－生活报）