神马文学网肾母细胞瘤
来源：百度文库 编辑：神马文学网 时间：2024/04/25 17:15:17
90%在7岁以前发病，就诊年龄1~5岁占75%，双侧占5%。腹部肿块是最常见也是最重要的症状，常在婴儿更衣或洗浴时被家长或幼保人员偶然发现。肿块表面光滑、实质性，较固定，无压痛，大者可超越腹部中线。约30%患儿有镜下血尿，肉眼血尿极少见。晚期出现消瘦，食欲不振，恶心呕吐，贫血等。
在婴儿发现上腹部肿块，应按现代诊断技术进行检查。排泄性泌尿系造影可见肾外形增大，肾盂肾盏变形、伸长、移位或有破坏。部分病例肾功能减退或完全不显影，需应用大剂量造影剂造影。平片上伸有散在或线状钙化。超声检查有助于鉴别肾积水。CT检查有助于确定肿瘤侵犯的范围。在剖腹时，典型所见，肾母细胞瘤是一个实质，光滑、表面有扩张的侧支血管，略带蓝色的球形肿物，部分取代其所发生的肾脏，并使肾脏移位。由于肿瘤被高张力的肾被膜所围绕，且有脆而易碎、富于细胞的特性，应避免在术前、术中作穿刺或切开活检，以免种植而播散。
术前诊断必须了解以下问题：
（一）对侧肾脏是否正常 因为肾母细胞瘤的治疗是肾切除，对侧肾功能必须正常。有可能同时发生双侧性肿瘤，也许对侧肾脏缺如或有先天性畸形。根据病史，体检，超声，血和尿的实验室检查以及排泄性泌尿系造影所示，基本上可以作出如下的诊断，对侧肾脏功能良好，或有损害，或可切除的。 （二）是否有转移 由于肾母细胞瘤生长快速，首次发现时已有相当大的体积，虽然初步检查是局限的，但诊断时15%已有转移，常见部位是肺，其次为肝、骨和脑。由于并非常规检查淋巴结标本，所以在统计学上淋巴结转移与生存率的关系，报道的数据较少。2年生存率在淋巴结阴性者为82%，阳性者为54%.
（三）肿瘤能否切除 肿瘤位于肾包膜内，压迫和推移周围脏器，但很少侵入附近脏器。肿瘤已经穿破包膜，仍然很少不能切除的。甚至肿瘤包绕大血管，亦时常能找到间隙而分离出来。瘤栓时常直接侵入肾静脉、下腔静脉乃至右心房。所以术前了解是否已侵入血管是很重要的，必要时作下腔静脉造影和、或右心血管造影。术时要限制操作，以免肿瘤扩散入肾静脉。
采用手术配合化疗及放疗的综合疗法，已是公认的治疗方法。
肾切除是治疗的主要手段，术时常有少量失血。最好的进路是横切口，从第12肋骨的腋前线到达对侧缘。技术上可行时，应早期阻断动脉，使瘤体缩小和减少脆性，便于操作。
化疗药物 术前宜开始化疗，长春新碱1.5mg/m2，每周1次，10周为一疗程。以后每两周静注1次作为维持量。
放射疗法 在术后48～72小时进行，不宜晚于10天，否则局部复发几率增加。
本病以2年计生存率。
在婴儿发现上腹部肿块，应按现代诊断技术进行检查。排泄性泌尿系造影可见肾外形增大，肾盂肾盏变形、伸长、移位或有破坏。部分病例肾功能减退或完全不显影，需应用大剂量造影剂造影。平片上伸有散在或线状钙化。超声检查有助于鉴别肾积水。CT检查有助于确定肿瘤侵犯的范围。在剖腹时，典型所见，肾母细胞瘤是一个实质，光滑、表面有扩张的侧支血管，略带蓝色的球形肿物，部分取代其所发生的肾脏，并使肾脏移位。由于肿瘤被高张力的肾被膜所围绕，且有脆而易碎、富于细胞的特性，应避免在术前、术中作穿刺或切开活检，以免种植而播散。
术前诊断必须了解以下问题：
（一）对侧肾脏是否正常 因为肾母细胞瘤的治疗是肾切除，对侧肾功能必须正常。有可能同时发生双侧性肿瘤，也许对侧肾脏缺如或有先天性畸形。根据病史，体检，超声，血和尿的实验室检查以及排泄性泌尿系造影所示，基本上可以作出如下的诊断，对侧肾脏功能良好，或有损害，或可切除的。 （二）是否有转移 由于肾母细胞瘤生长快速，首次发现时已有相当大的体积，虽然初步检查是局限的，但诊断时15%已有转移，常见部位是肺，其次为肝、骨和脑。由于并非常规检查淋巴结标本，所以在统计学上淋巴结转移与生存率的关系，报道的数据较少。2年生存率在淋巴结阴性者为82%，阳性者为54%.
（三）肿瘤能否切除 肿瘤位于肾包膜内，压迫和推移周围脏器，但很少侵入附近脏器。肿瘤已经穿破包膜，仍然很少不能切除的。甚至肿瘤包绕大血管，亦时常能找到间隙而分离出来。瘤栓时常直接侵入肾静脉、下腔静脉乃至右心房。所以术前了解是否已侵入血管是很重要的，必要时作下腔静脉造影和、或右心血管造影。术时要限制操作，以免肿瘤扩散入肾静脉。
采用手术配合化疗及放疗的综合疗法，已是公认的治疗方法。
肾切除是治疗的主要手段，术时常有少量失血。最好的进路是横切口，从第12肋骨的腋前线到达对侧缘。技术上可行时，应早期阻断动脉，使瘤体缩小和减少脆性，便于操作。
化疗药物 术前宜开始化疗，长春新碱1.5mg/m2，每周1次，10周为一疗程。以后每两周静注1次作为维持量。
放射疗法 在术后48～72小时进行，不宜晚于10天，否则局部复发几率增加。
本病以2年计生存率。
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