听神经瘤的治疗策略---中山大学附属第二医院耳神经－侧颅底专科

听神经瘤的治疗策略    纪树芳  综述，许耀东  审校
（中山大学附属第二医院耳鼻咽喉-头颈外科，广州 510120）
摘  要  听神经瘤是来源于前庭神经的良性肿瘤，治疗主要包括显微外科和立体定向放射外科。随着显微外科技术的成熟，目前显微手术在听神经瘤的治疗中仍然起主导作用，主要适用于直径＞3cm的大型肿瘤及术前听力损失严重的患者。立体定向放射外科有较高的肿瘤控制率，对周围神经损伤小, 能保存有效听力，目前已成为显微外科手术之外的一种替代治疗选择，主要适用于≤3cm的小至中型听神经瘤，并作为术后肿瘤残余、复发的辅助治疗手段。观察和保守治疗适用于高龄、无神经症状、肿瘤无生长或生长缓慢或患者要求等情况。
关键词  听神经瘤；显微外科；立体定向放射外科
听神经瘤是起源于前庭神经Schwann细胞的一种良性肿瘤，主要位于内听道内。随着肿瘤的生长，可向内听道外、桥小脑角方向扩展。自1894年Balance首次成功切除听神经瘤以来，手术切除一直是听神经瘤的主要治疗手段。伽玛刀立体定向放射外科治疗听神经瘤至今仅有30余年的历史，但技术已趋成熟，它操作简单、安全，能够快速有效的抑制肿瘤生长，并能使患者的神经功能保持在治疗前水平，在听神经瘤的治疗中逐渐显示出广阔的应用空间。对于无神经症状、高龄或全身情况较差的小听神经瘤的患者，可先观察而不予治疗。为不同的患者选择最适宜的治疗方法是达到理想治疗效果的前提。本文即对听神经瘤的治疗方法及其选择的策略进行综述。
1 治疗方法
听神经瘤治疗方法主要包括观察和保守治疗、显微外科及立体定向放射外科治疗。
1.1 观察和保守治疗
听神经瘤是一种生长缓慢的良性肿瘤，对于无神经症状、高龄或全身情况较差的小听神经瘤患者，可先观察而不予治疗［1］。观察随访主要靠影像学，通过定期的MRI检查，如果观察到肿瘤进行性生长再决定采取手术或放射治疗。Deen等［2］认为，肿瘤平均年生长率≤0.36mm不需要接受治疗，而肿瘤年生长率≥3mm者需尽早接受治疗。
1.2 显微外科
随着显微外科的发展及其技术的日趋成熟，手术治疗听神经瘤可达到比较理想的肿瘤全切率及面神经保留率，在听神经瘤的治疗中仍然起主导作用。手术入路主要包括颅中窝入路、迷路入路和乙状窦后入路［3］。颅中窝入路可充分显露内听道，有较高的听力保留率，但对后颅窝显露不良，仅用于局限于内听道内或向桥小脑角区扩展＜2cm的小型肿瘤［4］。迷路入路是到达桥小脑角区最直接的外科进路，但不能保留听力，目前主要用于直径＞2cm的较大肿瘤及术前已丧失实用听力者［1］。乙状窦后入路对后颅窝显露良好，适用于任何大小和生长方向的肿瘤，并且能够保留听力,但不能完全暴露内听道底易致肿瘤残余，且术后头疼的发生率较高［5］。
1.3 立体定向放射外科
立体定向放射外科是指利用立体定向技术精确定位肿瘤，用单次大剂量放射线集中照射于靶组织，使之产生局灶性坏死，从而达到类似手术治疗的效果，包括伽玛刀和直线加速器［6,7］。目前听神经瘤的立体定向放射外科治疗主要指伽玛刀照射。立体定向放射可保证射线精确定位并局限于肿瘤边缘内，从而使周围脑组织得到最大程度保护，使患者的神经功能保持在治疗前水平，且无颅内感染、出血、脑脊液漏等并发症［6,7］。
2 治疗效果
2.1 局部控制情况。
显微手术后理想的局部控制应该是肿瘤全切除，在随后的影像学检查如MRI中没有肿瘤残余的迹象。而对于放射外科，理想结果是达到永久性肿瘤生长控制，即治疗后的影像学检查中显示肿瘤大小无变化或肿瘤皱缩。对于良性颅内肿瘤，排除了颅内高压及脑干受压，如果肿瘤不继续长大是不会对病人的生命和健康构成威胁的，所以，肿瘤停止生长在效果上等同于显微手术的肿瘤全切［7］。因此，肿瘤的生长控制，作为一个广义的概念，适用于不同治疗方法的听神经瘤疗效的评价。目前文献报道［8～11］，手术的肿瘤全切率与伽玛刀照射的肿瘤生长控制率均可达90％以上，即在适应证选择规范的前提下，两者都是有效的治疗手段。
2.2 面听功能的保留率
目前面神经功能及听力保留成为听神经瘤治疗成功与否的关键指标之一。文献报道［8,12,13］，显微手术后面神经解剖保留率可达88%～98%，面神经功能保留率（House-Brackmann Ⅰ、Ⅱ级）65%～92%。对于保留听力的手术入路，术后有用听力保留率（Gardner-- RobertsonⅠ、Ⅱ级）20％～39％［4,14］，且随着术后时间延长，听力仍有所下降。立体定向放射外科治疗后的面神经功能保留率达90％～100％，听力保留率各家报道不一，42％～79％不等，均高于显微手术的神经功能保留率［11,15,16］。但需注意，神经功能保留率与肿瘤大小密切相关，肿瘤越大，治疗后的神经功能往往越差，所以，在比较显微手术与立体定向放射治疗疗效时，应重点比较≤3cm的肿瘤的手术及放疗后神经功能保留率，因为＞3cm的听神经瘤是很少采用立体定向放射外科治疗的。
2.3 治疗的并发症
显微手术的主要并发症包括：脑脊液漏，脑神经损伤，脑水肿或脑积水，颅内出血、脑膜炎及术后疼痛等［8］，不同手术入路有不同的并发症发生率［1,4,5］。立体定向放射外科治疗后的并发症主要包括面神经损伤及三叉神经损伤，以及保守治疗不能解决的脑积水，需行脑室分流术［7］。Pollock等［17］报告87例直径＜3cm的单侧听神经瘤，随机分为两组，分别接受手术及伽玛刀治疗，相应的面神经功能障碍分别为52％和23％，三叉神经症状为11％和14％，脑积水发生率为39％和13％。可见，立体定向放射外科并发症少，发生率低，较显微外科治疗安全。
3 诊疗决策的选择
根据美国听神经瘤协会发表的研究成果［18］并综合有关资料［7,8,11］，诊疗决策的观点大致如下: (1) 听神经瘤的诊断以MR I检查为首选。(2) 生长速率评价参照MR I扫描，随访最少1年。（3）观察及保守治疗适用于高龄、肿瘤无生长或生长缓慢、微小听神经瘤无神经症状者或患者要求。（4) 手术为听神经瘤治疗的主要选择，三种手术入路的优缺点及适应证已在前文叙述，其选择主要根据肿瘤大小、部位及患者的术前听力决定。由于立体定向放射外科在神经功能保护方面的优势，显微手术的范围重点将集中于术前听力损失较重的直径＞3cm的大型肿瘤和脑干受压症状明显的肿瘤。（5）立体定向放射外科适用于小型或中等大小肿瘤（直径≤3cm）且无脑干压迫症状者，患者拒绝或因全身情况不佳而不适宜手术治疗者，双侧听神经瘤以及肿瘤发生于唯一听力耳的患者。（6）对于显微手术后肿瘤残余或复发的患者，立体定向放射外科可作为辅助治疗手段。对于立体定向放射外科治疗后未能有效控制肿瘤生长者，需再行手术治疗。
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